INTRODUCCIÓN

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la miocardiopatía hereditaria más común. Se caracteriza por el agrandamiento patológico mayor o igual a 15 mm de cualquier segmento de la pared del ventrículo izquierdo (VI) sin que esto sea causado por anomalías en las condiciones de carga del corazón (con o sin hipertrofia del ventrículo derecho), o mayor o igual a 13 mm en pacientes con antecedentes familiares de MCH. Actualmente presenta una prevalencia que alcanza aproximadamente al 0,2% de la población y representa la causa más frecuente de muerte súbita en adultos atletas menores de 35 años1.

En el 60% de los casos es explicada por mutaciones en uno o varios genes del sarcómero que codifican el componente del aparato contráctil, que con el correr del tiempo puede llevar a obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI), disfunción diastólica, isquemia miocárdica o regurgitación mitral, cambios que pueden mantenerse a lo largo del tiempo de manera asintomática o presentarse como insuficiencia cardíaca (IC), síncope o muerte súbita2. Aproximadamente un 70% de los pacientes tienen grados variables de OTSVI, tanto en reposo como provocada con el ejercicio, lo cual genera disminución de la calidad de vida y menor sobrevida en comparación con los pacientes que no la tienen.

Hoy en día, se debe considerar el tratamiento invasivo para reducir la OTSVI en pacientes con un gradiente igual o superior a 50 mmHg, síntomas graves (clase funcional III-IV de la New York Heart Association o NYHA) y/o síncope recurrente por esfuerzo o inexplicable a pesar de un tratamiento farmacológico a la máxima dosis tolerada, para lo cual contamos a la fecha con dos opciones terapéuticas: la miectomía septal (MS) o la ablación septal con alcohol (ASA)1.

Miectomía septal

El tratamiento quirúrgico de la MCH ha ido progresando a lo largo de los años hacia la versión extendida, lo cual ha llevado a mejoras en los resultados clínicos, con la disminución del riesgo quirúrgico (0,3% a 1,1%), por lo que hoy en día es el tratamiento gold standard. La MS reduce en más del 90% de los casos el gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), aliviando la insuficiencia mitral y mejorando la calidad de vida, lo cual se asoció con una supervivencia a largo plazo equivalente a la de la población general, y superior a la de la MCH obstructiva sin intervención1. Por otro lado, la MS se ha asociado con una menor tasa de reintervención, una menor tasa de bloqueos auriculoventriculares en comparación con la ASA y una reducción mayor, tanto temprana como tardía, del gradiente del TSVI, lo cual es de vital importancia ya que se ha evidenciado que los pacientes que luego de la intervención quedan con un mayor gradiente residual tienen peor sobrevida3.

Una gran ventaja que posee la MS es la observación directa tanto del TSVI como de válvula mitral y aparato subvalvular, con la posibilidad de realizar procedimientos más directos y seguros en contexto de la morfología heterogénea y compleja de esta área1. Por otro lado, posee otras ventajas como el tratamiento de pacientes con un septum mayor a 25 mm en los cuales la ASA no es eficaz4, tratar el aparato valvular mitral en pacientes con OTSVI sin hipertrofia septal basal5, el reemplazo valvular mitral cuando existe patología intrínseca de la misma o el tratamiento de la fibrilación auricular mediante la técnica de Cox-Maze cuando está presente1.

Ablación septal con alcohol

La ablación septal con alcohol es una técnica descripta en primera instancia por Ulrich Sigwart en 1983, quien luego publicó la primera experiencia de 3 pacientes en 1995, y se ha ido optimizando a lo largo de todos estos años6. Esta ha surgido como una modalidad mínimamente invasiva para el tratamiento de la MCH en comparación con la miectomía quirúrgica para aquellos pacientes que no responden al tratamiento médico convencional o son de alto riesgo quirúrgico. La inyección de alcohol en una arteria perforante septal para inducir un infarto controlado tiene como objetivo generar una regresión de la hipertrofia con alivio de la OTSVI. A lo largo de los años la técnica se ha ido perfeccionando con la realización de procedimientos más seguros y con menos complicaciones, con una tasa de mortalidad menor al 1%7, por lo cual se ha incorporado en las principales guías con un nivel de evidencia clase Ib1,8.

Hay ciertos grupos de pacientes que se pueden beneficiar con la ASA, tales como pacientes de alto riesgo quirúrgico, con dispositivos cardíacos, aquellos que han tenido una miectomía previa que no logró aliviar los síntomas o corregir la OTSVI, y los que tienen una hipertrofia asimétrica y con un adecuado ramo septal que irriga el segmento afectado.

A pesar de ser un procedimiento menos invasivo y eficaz en la reducción de la OTSVI, se han observado complicaciones como mayor riesgo de bloqueo del nodo auriculoventricular con requerimiento de colocación de marcapasos (MCP) definitivo y aumento de la tasa de reintervenciones entre el 7% y el 20%6. Por otro lado, aunque la ASA es un procedimiento controlado, no deja de ser un infarto con la generación de una cicatriz, la cual podría ser un sustrato arritmogénico. A pesar de ello, no se han encontrado diferencias en la mortalidad por todas las causas, muerte súbita o abortada por choques adecuados de cardiodesfibrilador implantable (CDI), independientemente del tratamiento utilizado, por lo que se puede inferir que las arritmias ventriculares son características más de la enfermedad en sí misma que del procedimiento.

Discusión

No cabe duda que ambas terapias han revolucionado el tratamiento de la MCH obstructiva en pacientes que siguen siendo sintomáticos a pesar de la terapia médica óptima.

Dentro de las últimas revisiones del tema, uno de los metaanálisis9 analizó 12 estudios observacionales prospectivos, retrospectivos y de casos control, contrastando los resultados de la ablación septal con la miectomía en pacientes adultos con MCH refractaria al tratamiento médico. Los resultados obtenidos no mostraron diferencias entre la mortalidad a corto plazo y a largo plazo entre los grupos de pacientes sometidos a ASA y MS. Para la mortalidad a corto plazo, se encontró un riesgo relativo (RR) de 0,01, con un intervalo de confianza del 95% (IC95%), y para la mortalidad a largo plazo, un RR de 0,02 con IC95%. Además, tampoco se observaron diferencias significativas entre los dos grupos al analizar otros parámetros relevantes como el estado funcional posintervención, la mejoría en la clase funcional de la NYHA, la ocurrencia de arritmias ventriculares, la necesidad de reintervenciones y la presencia de regurgitación mitral después del procedimiento. Estos hallazgos indican que las tasas de mortalidad entre ambos grupos eran comparables con resultados similares en términos de mejoría funcional y complicaciones posoperatorias. Sin embargo, se observó que la ASA estaba asociada con un mayor riesgo de bloqueo completo de rama derecha (BRD) y bloqueos auriculoventriculares con la necesidad de un MCP en comparación con aquellos sometidos a MS, con un odds ratio (OR) combinado de 56.3 (IC95%) para el BRD y de 2.6 (IC95%) para la necesidad de MCP. A pesar de que tanto la ASA como la MS demostraron ser eficaces en la reducción del gradiente del TSVI, se observó que los pacientes del grupo de ASA tenían un gradiente residual ligeramente mayor en comparación con los pacientes del grupo de MS. Aunque esta diferencia fue pequeña, fue estadísticamente significativa.

Otro de los principales metaanálisis10 que incluyo 20 estudios, con 4547 pacientes, 2 ensayos clínicos y 18 cohortes, con un seguimiento promedio de casi 4.5 años, reveló que, en términos de mortalidad a corto y largo plazo, no hubo diferencias significativas entre los pacientes sometidos a ASA y a MS. La mortalidad a largo plazo fue del 8,72% para ASA y del 7,84% para MS (p=0,42), mientras que la mortalidad a corto plazo fue del 1,12% para ASA y del 1,27% para MS (p=0,93). Tampoco se observaron diferencias significativas en la mortalidad cardiovascular (ASA: 2,48% vs. MS: 3,66%; p=0,26), muerte súbita cardíaca (ASA: 1,78% vs. MS: 0,76%; p=0,20) y accidente cerebrovascular (ASA: 0,36% vs. MS: 1,01%; p=0,64). Sin embargo, al analizar las complicaciones perioperatorias, se observó que la ASA estaba asociada con una incidencia significativamente menor de complicaciones en comparación con la MS (ASA: 5,57% vs. MS: 10,5%; p=0,04). Por otro lado, se encontró que los pacientes sometidos a ASA tenían una tasa significativamente más alta de necesidad de reintervención (ASA: 10,1% vs. MS: 0,27%; p< 0,001) y dependencia de MCP (ASA: 12,4% MS: 4,31%; p=0,0004) en comparación con los pacientes que se sometieron a MS. Aunque ambos procedimientos observaron reducción de la OTSVI, la ASA resultó en una reducción menor del gradiente (−47,8 vs. −58,4 mmHg; p=0,01) y una menor mejoría clínica en comparación con la MS, si bien se demostró que esta mejoría sintomática estaba relacionada con la edad más joven y el grado de reducción del gradiente del tracto de salida. Esto sugiere que, si bien la ASA puede ser menos invasiva inicialmente, puede requerir intervenciones adicionales a largo plazo para abordar las complicaciones o la progresión de la enfermedad. Cabe destacar que los pacientes sometidos a ASA eran ligeramente mayores, pero tenían una distribución similar de género femenino y parámetros de estructura y función del VI en comparación con los pacientes sometidos a MS, a pesar de un tamaño auricular izquierdo más pequeño en el caso de la ASA.

Conclusión

Tanto la MS como la ASA han demostrado ser terapéuticas efectivas y seguras en el tratamiento de la MCH sintomática, con una mejoría sustancial en la reducción del gradiente del TSVI, en la clínica y en la sobrevida de los pacientes con esta patología.

A pesar de que hoy en día el gold standard es la MS y la mayoría de los pacientes son tratados con este método, la ASA surge como una alternativa menos invasiva y con altas tasas de éxito, aunque con una tasa de efectos adversos mayor que la observada en el tratamiento quirúrgico, entre los que se encuentran un aumento de bloqueo auriculoventricular con requerimiento de colocación de MCP definitivo y una mayor tasa de reintervenciones. Más allá de eso, existen escenarios particulares en los cuales una opción terapéutica podría llegar a ser mejor que la otra, por lo cual el mejor tratamiento debe ser elegido por los equipos multidisciplinares experimentados en centros de gran experiencia antes de la intervención.

A pesar de todo lo dicho y aunque los resultados de varios metaanálisis han demostrado que ambos procedimientos mejoran el estado funcional con una mortalidad similar durante la intervención, no existen estudios clínicos aleatorizados que comparen la cirugía frente a la ASA, los cuales a futuro podrían ser de gran ayuda en el manejo de la MCH.

1. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, et al. ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626.

2. Maron BJ. Clinical Course and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(7):655-668.

3. Maron BJ, Nishimura RA. Surgical septal myectomy versus alcohol septal ablation: assessing the status of the controversy in 2014. Circulation. 2014;130(18):1617-1624. 

4. Maron BJ, Nishimura RA. Surgical septal myectomy versus alcohol septal ablation: assessing the status of the controversy in 2014. Circulation. 2014;130(18):1617-1624.

5. Sherrid MV, Balaram S, Kim B, Axel L, Swistel DG. The Mitral Valve in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: A Test in Context. J Am Coll Cardiol. 2016;67(15):1846-1858.

6. Acunzo R, Alday L, Antoni D. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica. Sociedad Argentina de Cardiología. Revista Argentina de Cardiología. 2017;85(2). 

7. Kramer CM, Appelbaum E, Desai MY, Desvigne-Nickens P, DiMarco JP, Friedrich MG, et al. Hypertrophic Cardiomyopathy Registry: The rationale and design of an international, observational study of hypertrophic cardiomyopathy. Am Heart J. 2015;170(2):223-230. 

8. Ommen S, Mital S, Burke M, Day SM, Deswal A, Elliott P, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. JACC.2020;76(25):159-240.

9. Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55(8):823-834.

10. Bytyçi I, Nistri S, Mörner S, Henein MY. Alcohol Septal Ablation versus Septal Myectomy Treatment of Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Med. 2020;9(10):3062.

Para descargar el PDF del artículo
Miectomía septal versus ablación septal con alcohol: tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva

Haga click aquí