Figura 1. Angiotomografía cardíaca, que evidenció masa de densidad heterogénea, de bordes regula...

Figura 2. Resonancia magnética cardíaca, que evidenció masa de 15,7x13,6 mm, adherida a valva cor...

Figura 3. Pieza de resección quirúrgica de masa intracardíaca.

Figura 4. Informe anatomopatológico de muestra de pieza de resección quirúrgica.

Introducción

Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes, con una incidencia desde 0,001% hasta 0,03%. Las manifestaciones clínicas son diversas, dependiendo de su localización y estirpe. Entre ellos se encuentran neoplasias benignas y malignas que pueden desarrollarse a partir de cualquier tejido cardíaco1,2. Los tumores primarios más frecuentes son los mixomas1,2, que habitualmente son benignos y se localizan en la aurícula izquierda, mientras que los tumores malignos son más raros, ocupando cavidades derechas, siendo el sarcoma el más frecuente.

El tumor quístico del nodo auriculoventricular (AV), también conocido como mesotelioma del nodo AV, es un tumor cardíaco primario de comportamiento benigno, de naturaleza congénita, que clásicamente se ubica en el septum interventricular3, y representa el 2,7% de los tumores cardíacos. Pero, a pesar de ello, es el tumor cardíaco primario más común que causa muerte súbita (MS)3,4.

Caso clínico

Paciente masculino de 42 años con antecedentes de hipertensión arterial, obesidad grado I y enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) consulta al médico clínico por cervicalgia y cefalea. En el examen físico se auscultó un soplo sistólico de intensidad 2/6 en el foco aórtico, motivo por el cual fue derivado al Servicio de Cardiología. Una vez evaluado se solicitó un ecocardiograma transtorácico (ETT) donde se evidenció fracción de eyección (FEy) conservada del 73%, ventrículo izquierdo (VI) de dimensiones normales, sin trastornos de motilidad. En relación a las valvas coronariana derecha (CD) y coronariana izquierda (CI), en su cara ventricular (tracto de salida de VI) se observó masa adherida, con base de implantación amplia, bordes regulares, aspecto heterogéneo, móvil y adherida, que prolapsaba en sístole a la raíz aórtica, de 18x15 mm.

Se solicitó una angiotomografía cardíaca (Figura 1), la cual evidenció una masa en íntimo contacto con la valva CD, a nivel de la cara ventricular, en el tracto de salida del VI, la presencia de una masa de densidad heterogénea, de bordes regulares, con base de implantación e infiltración a nivel del septum interventricular, que prolapsaba en sístole a la raíz aórtica, de 19,4x15,5 mm de diámetro, compatible con fibroelastoma o mixoma.

El caso fue discutido en un Heart-team y se decidió realizar resección quirúrgica de la masa intracardíaca. Como parte del protocolo prequirúrgico, se solicitó una resonancia magnética cardíaca (Figura 2), que informó la presencia de una pequeña masa de 15,7x13,6 mm, adherida a la valva CD en su cara ventricular. La masa era isointensa en T1 y PSIR, sin perfusión, e hiperintensa en T2, compatible con fibroelastoma papilar o mixoma.

Se realizó una cirugía programada para la resección de la masa intracardíaca (Figura 3), localizada sobre la valva CD de la válvula aórtica. Se procedió al reemplazo valvular con la colocación de una prótesis mecánica número 23. El paciente evolucionó favorablemente en el posoperatorio, sin complicaciones.

Se remitió la muestra de la resección quirúrgica del tumor para estudio anatomopatológico, que informó posteriormente hallazgo de tumor quístico del nodo AV (Figura 4), confirmando el diagnóstico. Se realizó ETT de control que constató válvula mecánica normofuncionante. Posteriormente, por buena evolución, el paciente fue dado de alta con anticoagulación con acenocumarol y evolucionó asintomático, con controles ambulatorios con Cardiología y Hematología.

Discusión

El tumor cardíaco quístico del nodo AV es un tumor primario benigno que deriva de restos de células mesoteliales atrapadas en la región del nodo AV durante el desarrollo embrionario. Se trata de pequeñas tumoraciones de menos de 15 mm que se encuentran en el septo interauricular en la región del nodo AV. Son más frecuentes en mujeres y en las dos primeras décadas de la vida.

Según su localización, típicamente adheridos al septum interventricular, cursan con diferentes tipos de bloqueo AV o con taquicardia ventricular, y es el tumor cardíaco primario más común que causa muerte súbita (MS)4,5. La MS en estos casos puede ser causada por focos ectópicos arritmogénicos que surgen de una preparación deficiente del impulso eléctrico a través del tejido conductor anormal de la unión AV5. Dependiendo de la forma de expresión clínica, deben ser tratados con implantación de marcapasos o con desfibrilador implantable2.

En el caso presentado, debido a su localización atípica izquierda y en la válvula aórtica, no presentó alteraciones eléctricas y su hallazgo fue incidental, mediante la realización de un ETT al constatar un soplo cardíaco al examen físico.

Debido a su posición en cavidades izquierdas y al prolapso durante la sístole hacia la raíz aórtica, el principal riesgo para el paciente era el embolismo, lo que justificó la necesidad de una resección quirúrgica, como se recomienda en los tumores intracardíacos izquierdos.

Conclusiones

El tumor quístico del nodo AV es un tumor cardíaco primario, generalmente benigno, pero con alto riesgo de muerte súbita debido a su localización habitual en el sistema de conducción cardíaco. Sin embargo, en localizaciones atípicas, como la descrita en este caso, puede presentarse sin síntomas eléctricos pero con riesgo de complicaciones embólicas. El estudio histopatológico es fundamental para confirmar el diagnóstico y orientar el manejo adecuado.

1. Amano J, Nakayama J, Yoshimura Y, Ikeda U. Clinical classification of cardiovascular tumors and tumor-like lesions, and its incidences. Gen Thorac Cardiovas Surg. 2013;61(8):435-447.

2. Abad C. Cardiac tumors. I. General considerations. Benign primary tumors. Rev Esp Cardiol. 1998;51(1):10-20.

3. Luc JGY, Phan K, Tchantchaleishvili V. Cystic tumor of the atrioventricular node: a review of the literatura. J Thorac Dis. 2017;9(9):3313-3318.

4. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO Classification of Tumors of the Heart and Pericardium. J Thorac Oncol. 2016;11(4):441-452.

5. Cohle SD. Cystic Tumour of the Atrioventricular Node: Case Report and Literature Review, Forensic Sciences Research. 2019;4(3):287-289.

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Tumor quístico del nodo atrioventricular de localización atípica

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