Figura 1. Radiografía de tórax anteroposterior donde se evidencia un índice cardiotorácico mayor...

Figura 2. ECG de ingreso que evidencia taquicardia sinusal y un trastorno de la conducción intraven...

Figura 3. Vista subxifoidea de ETT que evidencia hipertrofia a nivel del SIV y pared posterior del ...

Figura 4. Vista apical 4 cámaras de ETT que evidencia dilatación biauricular.

Figura 5. Doppler transmitral en vista apical 4 cámaras que evidencia un patrón de llenado del VI ...

Figura 6. Método de Simpson biplano donde vemos el eje apical 4 cámaras en sístole que nos muestr...

Figura 7. TC de tórax sin contraste en corte coronal donde se evidencian imágenes de extensa calci...

Figura 8. RMN cardíaca en secuencia cine con hipointensidad marcada a nivel del SIV y pared anterol...

Introducción

La miocardiopatía restrictiva (MCR) es una forma poco frecuente de enfermedad miocárdica y se asocia principalmente a enfermedades infiltrativas o de depósito, siendo éste un grupo muy heterogéneo de enfermedades1,2. Se han reportado causas a lo largo de la historia de calcificación miocárdica como proceso secundario a una patología de base como infarto agudo de miocardio, endocarditis infecciosa, miocarditis, trastornos metabólicos o metástasis de procesos neoplásicos, entre otras3. En este artículo reportamos un caso de insuficiencia cardíaca (IC) por MCR en una paciente sin antecedentes de las patologías previamente nombradas y con una gran extensión de miocardio calcificado.

Caso clínico

Una mujer de 74 años se presentó al servicio de urgencias de nuestro centro. Presentaba como factores de riesgo cardiovascular hipertensión arterial y dislipemia, sin antecedentes médicos conocidos y asintomática hasta el momento de la consulta. Acudió por un cuadro clínico compatible con insuficiencia cardíaca (IC) descompensada, con disnea de esfuerzo (clase funcional III de la NYHA) y disnea paroxística nocturna de 48 horas de evolución.

Al ingreso, presentaba los siguientes signos vitales: presión arterial de 126/73 mmHg, frecuencia cardíaca de 110 latidos por minuto, saturación de oxígeno del 96% al aire ambiente y frecuencia respiratoria de 20 ciclos por minuto. Al examen físico se evidenció ingurgitación yugular grado 3/3 sin colapso inspiratorio, rales crepitantes bibasales, soplo sistólico regurgitante grado 2/6 en foco mitral y edema en miembros inferiores. No se evidenciaron signos de hipoperfusión distal. Dentro de los resultados de laboratorio, la troponina ultrasensible fue negativa y el NT-proBNP fue de 3567 ng/l. No presentaba alteraciones hidroelectrolíticas. La radiografía de tórax evidenció un índice cardiotorácico aumentado, redistribución del flujo pulmonar e imagen radiopaca a nivel del ventrículo izquierdo (VI) (Figura 1); el ECG de ingreso presentaba taquicardia sinusal y un trastorno de la conducción intraventricular fijo (Figura 2).

Se decidió su ingreso a sala de Cardiología para balance negativo con diuréticos de asa endovenosos y realización de estudios complementarios. Inicialmente se realizó un ecocardiograma transtorácico (ETT) que evidenció diámetros y función sistólica del VI global y regional conservada (Fracción de eyección del VI (FEVI) del 66%) con hipertrofia concéntrica (espesor septal en diástole: 14 mm; pared posterior: 13 mm) con marcadas calcificaciones intramiocárdicas, la mayor de las cuales se encontraba en la pared libre anterolateral. Presentaba además extensa calcificación anular mitral con insuficiencia moderada. También presentaba derrame pericárdico leve a moderado sin compromiso hemodinámico de cavidades y un patrón de llenado de VI restrictivo (E/e’ 16, E/A 3) (Figuras 3, 4, 5 y 6). Posteriormente, se realizó una tomografía computarizada multicorte de tórax, que evidenció extensa calcificación miocárdica a nivel del septo interventricular y de la pared anterolateral del ventrículo izquierdo (Figura 7). La resonancia magnética cardíaca mostró un ventrículo izquierdo con dimensiones y función sistólica conservadas, aunque con un marcado aumento de los espesores parietales. Los volúmenes obtenidos fueron: volumen telediastólico (VTD) de 95 ml/m² (valor normal: 64–99 ml/m²), volumen telesistólico (VTS) de 26 ml/m², con una fracción de eyección (FEVI) del 72% (valor normal: >58%). La masa ventricular fue de 112 g/m² (valor normal: hasta 91 g/m²). Se observaron múltiples imágenes hipointensas, de aspecto parcheado, compatibles con calcificaciones intramiocárdicas, con predominio en el sector anterolateral basal y el septo. En las secuencias potenciadas en T2 y STIR no se identificó edema miocárdico. Tampoco se evidenció infiltración lipídica de las estructuras cardíacas en las secuencias potenciadas en T1 y STIR. El realce tardío con gadolinio mostró captación intramiocárdica localizada en el septo basal, la región inferolateral basal y la pared inferior basal (Figura 8).

La paciente presentó una evolución clínica favorable, con buena respuesta al tratamiento diurético por lo que se le otorgó el egreso hospitalario sin signos clínicos, ecocardiográficos ni bioquímicos de congestión, bajo tratamiento farmacológico con diuréticos de asa y gliflozina, betabloqueantes e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. En consenso con la paciente, se decidió no realizar biopsia endomiocárdica, considerando el bajo rédito diagnóstico esperado para este tipo de infiltración, la ausencia de opciones terapéuticas específicas y el riesgo potencial de complicaciones asociadas al procedimiento. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento ambulatorio por el servicio de Cardiología, sin nuevos eventos ni progresión de la calcificación.

Discusión

La miocardiopatía restrictiva (MCR) representa una causa poco frecuente de insuficiencia cardíaca, y suele asociarse a enfermedades infiltrativas, constituyendo un grupo altamente heterogéneo de patologías1,2. Por su parte, las calcificaciones miocárdicas son también infrecuentes, y los casos reportados generalmente se relacionan con procesos patológicos subyacentes como infarto agudo de miocardio (IAM), neoplasias primarias o metastásicas, sepsis grave o trauma quirúrgico3. En este caso, la paciente no presentaba antecedentes médicos relevantes, más allá de infecciones menores durante la infancia. Los estudios de laboratorio mostraron marcadores tumorales dentro de rangos normales, así como valores conservados de calcio, fósforo, parathormona y calcitriol. Entre las causas infecciosas descritas de calcificación miocárdica se encuentran la tuberculosis diseminada y las infecciones fúngicas graves4,5; sin embargo, la paciente no presentaba signos clínicos compatibles y los cultivos microbiológicos resultaron negativos. El IAM también ha sido reportado como una causa de calcificación miocárdica periescara5. No obstante, considerando que la paciente permaneció asintomática a lo largo de su vida, sin secuelas electrocardiográficas o por los métodos de imágenes, se desestimó la necesidad de realizar una cinecoronariografía. Asimismo, se han descrito causas inflamatorias como la sarcoidosis, la endomiocardiofibrosis calcificada y el compromiso cardíaco secundario a enfermedades reumáticas3,6. En este caso, no se identificaron manifestaciones clínicas ni hallazgos bioquímicos (eosinofilia) o patrones de RMN compatibles que sugiriesen alguna de las patologías previamente mencionadas.

Conclusión

La MCR es una causa infrecuente de IC y representa un desafío diagnóstico ante los cardiólogos tratantes, debiendo sospecharse en primera instancia de enfermedades infiltrativas o de depósito. La calcificación miocárdica idiopática es una entidad aún más rara, que no presenta un tratamiento específico, por lo que resalta la importancia del manejo sintomático y el seguimiento de nuestros pacientes. Debe considerarse que esta puede presentarse como secundaria a otros procesos patológicos, para lo cual contamos con estudios complementarios basados en el enfoque de la multiimagen cardíaca asociado a parámetros bioquímicos que podrían resultar clave en la aproximación diagnóstica.

1. Fernández AA, Pereiro González SM, Costabel JP, Straitenberger G, Aguirre MA, Ratto R, et al. Consenso de Miocardiopatías restrictivas. Sociedad Argentina de Cardiología. Rev Argent Cardiol. 2021;89(Supl 7):1-92.

2. Rapezzi C, Aimo A, Barison A, Emdin M, Porcari A, Linhart A, et al. Restrictive Cardiomyopathy: definition and diagnosis. Eur Heart J. 2022;00:1-15.

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4. Shackley BS, Nguyen TP, Shivkumar K, Finn PJ, Fishbein MC. Idiopathic massive myocardial calcification: a case report and review of the literature. Cardiovasc Pathol. 2011;20(2):e79-e83.

5. Lippolis A, Buzzi MP, Romano IJ, Dadone V, Gentile F. Stone heart: An unusual case of heart failure with preserved ejection fraction due to massive myocardial calcification. J Cardiol Cases. 2021;23(4):145-8.

6. Flores-Ríos X, Piñón-Esteban P, Castro-Beiras A. Endomyocardial fibrosis with massive left ventricular calcification. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013;66(9):742. doi: 10.1016/j.rec.2011.11.017.

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Corazón de calcio: reporte de caso de una miocardiopatía restrictiva secundaria a calcificación idiopática difusa

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