Figura 1. Angiotomografía de tórax donde se evidencia la cronicidad del tromboembolismo pulmonar y...

Figura 2. Pieza quirúrgica extraída.

Introducción 

La tromboendarterectomía (TEA) es el único tratamiento que puede lograr la curación de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) y es la indicación más apropiada para más del 60% de los pacientes. Consiste en la extracción quirúrgica del material trombótico intravascular organizado, la capa íntima engrosada y la capa muscular de la arteria. La endarterectomía debe ser bilateral y completa, es decir, extirpando el material fibrotrombótico más periférico. Para ello se requiere esternotomía media, circulación extracorpórea y paro circulatorio. Para evitar el posible daño cerebral, este procedimiento se limita a una duración menor de 20 minutos por lado y se realizan en hipotermia profunda, entre 18-20°C. La intervención proporciona excelentes resultados, con valores de presión media de arteria pulmonar posoperatoria menores a 25 mmHg en el 50% de los casos, mejoría hemodinámica y mayor tolerancia al esfuerzo con una tasa de supervivencia aceptable a largo plazo.

Caso clínico 

Paciente de sexo masculino de 33 años, sin factores de riesgo cardiovascular conocidos, con un ecocardiograma transtorácico que evidencia función sistólica del ventrículo izquierdo conservada con una fracción de eyección del 73%, ventrículo derecho (VD) dilatado y asociado una hipertensión pulmonar (HP) significativa con presión sistólica de arteria pulmonar de 70 mmHg. Como otros antecedentes presenta lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolipídico, múltiples episodios de trombosis venosa profunda (TVP).

Previo a su internación, el paciente se encontraba sintomático para disnea en clase funcional III (según la New York Heart Association), motivo por el cual se le realizó una angiotomografía de tórax con contraste endovenoso que evidenció tromboembolismo pulmonar (TEP) con signos de cronicidad, más severa en los segmentos basales laterales del lóbulo inferior derecho y en todo el campo pulmonar izquierdo (Figura 1).

El paciente fue ingresado para cirugía programada de TEA izquierda. El procedimiento fue exitoso, con requerimiento de vasoactivos (Figura 2). Regresa en el postoperatorio inmediato a Unidad Coronaria bajo asistencia ventilatoria mecánica presentando luego extubación precoz exitosa. Requirió oxígeno suplementario a alto flujo (CAFO) y disminución paulatina del aporte a cánula nasal de bajo flujo. Evoluciona hemodinámicamente estable, sin signos de insuficiencia cardíaca con requerimiento de oxígeno suplementario permanente por cánula nasal con adecuada tolerancia a 2 l/min. Por el antecedente de TVP a repetición se planteó al paciente la colocación de un filtro de vena cava, quien comprendiendo los riesgos se negó por temas personales a su colocación. Se decide continuar con anticoagulación con anti vitamínicos K en consenso con el Servicio de Hematología. Posteriormente se realiza ecocardiograma control que evidencia función sistólica del ventrículo izquierdo conservada con fracción de eyección del 67%, VD con diámetros normales y se destaca una mejoría significativa de la presión sistólica de arteria pulmonar respecto al estudio previo, con un valor de 22 mmHg. El paciente evoluciona de manera estable con anticoagulación en rango terapéutico y es dado de alta con indicación de oxígeno suplementario permanente por el Servicio de Neumonología.

Desarrollo

Se define como HP a la elevación de la presión pulmonar media (PAPm) con valores superiores a 25 mmHg, registrados por cateterismo cardíaco derecho y con el paciente en reposo¹.

La HPTEC es una enfermedad con baja prevalencia, 8,9 casos por millón de habitantes en nuestro entorno. Se ha demostrado que la HPTEC es una complicación a largo plazo del TEP sintomático, con una incidencia acumulada de 0,1-9,1% a los 2 años. No obstante, en un número significativo de casos el episodio de TEP fue asintomático. Por estas razones, se considera la HPTEC como una enfermedad subdiagnosticada y, muchas veces, referida tardíamente para su tratamiento².

La presentación clínica es similar a cualquier otra forma de HP. El inicio es subclínico, siendo la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio los síntomas más comunes. Otras manifestaciones clínicas incluyen: tos, hemoptisis, síncope, mareos y dolor torácico. Los pacientes con disnea, intolerancia al esfuerzo e insuficiencia cardíaca derecha presentan mayor mortalidad. Los signos son aumento de presión venosa yugular, desdoblamiento de S2 con P2 acentuado, galope S4, soplo de regurgitación tricuspídea y en etapas avanzadas hepatomegalia, ascitis y edema periférico³.

La causa de la HP en la condición de HPTEC aparentemente no sería solo producto de embolias recurrentes, ni formación de trombos in situ, sino también de modificaciones en la resistencia de pequeños vasos en la circulación pulmonar periférica, con cambios en la estructura a partir del desarrollo de bandas, redes de colágeno, fibroblastos e inflamación en la capa íntima⁴.

La utilidad de los estudios de imágenes para el diagnóstico y tratamiento dependerá de la ubicación del trombo y del grado de sospecha clínica. La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar signos de HP como hilios pulmonares prominentes, crecimiento de aurícula y VD e infarto pulmonar³.

El ecocardiograma transtorácico es fundamental para evaluar la función del VD, crecimiento de cavidades derechas, función de la válvula tricúspide, presión sistólica de arteria pulmonar y presencia de derrame pericárdico. No permite diferenciar distintas etiologías que pudiesen haber originado la HPTEC⁵.

La angiotomografía de tórax presenta una alta sensibilidad y proporciona información crucial sobre la extensión de la patología en el parénquima pulmonar, así como sobre la anatomía y el tamaño de la vasculatura pulmonar. Además, permite localizar vasos colaterales y evaluar el crecimiento de las cavidades derechas⁵.

El cateterismo cardiaco derecho es el gold standard. Evalúa la severidad de la HP, la disfunción cardíaca en reposo, define los candidatos a cirugía y predice la mortalidad perioperatoria. También proporciona un análisis detallado del grado de enfermedad de los vasos pequeños, ayudando a predecir los resultados quirúrgicos⁵.

La angiografía pulmonar muestra organización y recanalización de la HPTEC. Es de utilidad para predecir los resultados de la cirugía y el éxito de esta⁵.

La cirugía de TEA es el tratamiento de elección de la HPTEC, en los casos en que se estime que esta intervención permitirá la extracción de una cantidad significativa de material fibrotrombótico de las arterias pulmonares. La TEA es el único tratamiento que puede lograr la curación de la HPTEC.

La endarterectomía debe ser bilateral y completa, es decir, extirpando el material fibrotrombótico más periférico. Para ello se requiere esternotomía media y circulación extracorpórea. Para evitar el posible daño cerebral durante la parada circulatoria, estas se limitan a una duración menor de 20 min por lado, y se realizan en hipotermia profunda de entre 18-20 C. La intervención proporciona excelentes resultados, con un porcentaje de curación de la HP en un 50% de los casos⁶.

La decisión debe ser individualizada para cada paciente, puesto que en el éxito de la cirugía interviene la relación que existe entre las lesiones trombóticas accesibles quirúrgicamente y el estado hemodinámico, la función del ventrículo derecho, la edad del paciente y las comorbilidades, entre otros factores.

Conclusión 

La TEA es el tratamiento de elección en la HPTEC. El diagnóstico precoz de esta patología de mal pronóstico es fundamental para poder derivar a estos pacientes a centros de alta complejidad y con experiencia, mejorando así los resultados clínicos y la sobrevida. En este paciente, la intervención permitió una reducción sustancial de la presión pulmonar y una mejoría funcional evidente, lo que refleja el impacto positivo de la cirugía en la evolución a largo plazo.

1. Tajer C. et al. Consenso para el Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar. Revist Arg Card. vol 79 suplemento 2 / mayo-junio 2011:1. 

2. Gude MJL, De la Sota EP, Gil AF, Rodríguez JC, Eixerés A, Velázquez MT, et. al. Tromboendarterectomía pulmonar en 106 pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Archivos de Bronconeumología. 2015. 51(10):502-508. 

3. Galié N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, et al. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), Endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009; 30 (20): 2493–2537. 

4. Lang IM, Dorfmüller P, Noordegraaf AV. The Pathobiology of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Ann Am Thorac Soc. 2016;13:Suppl 3:S215-S221.

5. Memon HA, Lin CH, Guha A. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Pearls and Pitfalls of Diagnosis. Methodist DeBakey Cardiovascular J. 2016;12(4):199-204.

6. Franco-Moreno AI, Alegría-Barrero E, Muñiz-González F, Teijeiro-Mestre R, Rodríguez-Hernández JE, García-Navarro MJ. Tromboendarterectomía pulmonar en el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Arch Cardiol Méx. 2017;87(2):172-174.

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Tromboendarterectomía en la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

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