Figura 1. Angiotomografía computada. Corte coronal donde no se evidencian defectos de relleno compa...

Figura 2 A. Ecocardiograma transtorácico. Eje largo paraesternal izquierdo, donde se evid...

Figura 2 B. Ecocardiograma transtorácico. Modo M en vista de eje largo paraesternal izquie...

Figura 3. Resonancia magnética cardíaca con gadolinio. Corte frontal. ventrículo izquierdo con vo...

Introducción

La miocardiopatía periparto es una patología muy poco frecuente, de tipo idiopática, que se caracteriza por insuficiencia cardíaca secundaria a disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. Está asociada, en la mayoría de los casos, a la dilatación ventricular1.

La incidencia es muy variable y al ser una patología poco reportada al momento, y siendo la misma un diagnóstico de exclusión, las estadísticas subestiman la incidencia global2.

Hoy en día, la mayoría de los datos provienen de África y Estados Unidos, y su presentación varía según el área geográfica y etnia, siendo más frecuente en la raza negra3.

Caso clínico

Paciente femenina de 20 años, con antecedentes de preeclampsia y obesidad, que consulta cinco meses posteriores al parto por presentar disnea clase funcional III asociada a ortopnea y disnea paroxística nocturna de una semana de evolución.

A su ingreso se constata paciente taquicárdica, con regular mecánica ventilatoria a expensas de taquipnea. Buena entrada de aire bilateral, crepitantes bibasales y requerimiento de oxigenoterapia suplementaria. R1 y R2 en cuatro focos, R3 audible. Ingurgitación yugular 1/3 con reflujo hepatoyugular positivo. Se realiza laboratorio: hematocrito 40%, hemoglobina 13 g/dl, leucocitos 8.860/mm3. plaquetas 361.000/mm3, urea 40 mg/dl, creatinina 0,77 mg/dl, troponina 1,5 ng/l, pH 7,4, PCO2 26 mmHg, PO2 90 mmHg HCO3, 16 mEq/l, saturación 97% con cánula nasal a 3 litros.

Se realiza protocolo para tromboembolismo pulmonar (TEP) con resultado negativo (Figura 1) y se interpreta cuadro compatible con insuficiencia cardíaca de novo. Se decide su internación en Unidad Coronaria donde realiza balance negativo con diuréticos endovenosos con buena tolerancia. En búsqueda del diagnóstico etiológico de la insuficiencia cardíaca, se realizó laboratorio completo con serologías con resultado negativo para enfermedad de Chagas y perfil tiroideo normal. Ecocardiograma transtorácico (Figura 2) que evidenció marcada dilatación del ventrículo izquierdo, hipoquinesia global difusa, fracción de eyección (FEy) de 25% e insuficiencia mitral severa funcional, por dilatación anular y tenting valvular simétrico, hallazgos ausentes en ecocardiograma previo (realizado un año previo). Y resonancia magnética donde además de lo expuesto previamente, no presentaba retención tardía de gadolinio (Figura 3).

Se interpretó cuadro compatible con miocardiopatía dilatada con fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida con insuficiencia cardiaca descompensada de probable etiología periparto, por lo que se indicó tratamiento médico con cabergolina.

Se optimizó medicación oral y por buena evolución clínica, se decidió alta hospitalaria en seguimiento ambulatorio, y tratamiento con dapaglifozina 10 mg/día, sacubitrilo-valsartán 100 mg c/12 horas, espironolactona 25 mg/día, carvedilol 12,5 mg c/12 horas, furosemida 40 mg/día y anticonceptivos transdérmicos.

Evolucionó asintomática, luego de 6 meses de tratamiento médico óptimo se realizó nuevo ecocardiograma transtorácico que evidenció, como único cambio, la mejoría de la insuficiencia mitral secundaria (IM leve). Debido a la persistencia de FEy reducida, la paciente fue derivada al Servicio de Electrofisiología para evaluación y eventual colocación de dispositivo cardiodesfibrilador implantable (CDI) como prevención primaria.

Discusión

La miocardiopatía periparto se caracteriza por presentarse al final del embarazo o durante los primeros meses posteriores al mismo, disminuyendo los casos más allá del sexto mes posparto. Se evidencia con mayor frecuencia durante el primer mes posparto, a diferencia del momento de presentación de la paciente citada2.

A su vez, hay una mayor incidencia en mujeres de edad avanzada, multíparas y embarazos múltiples, así como en aquellas con diagnóstico de hipertensión arterial gestacional y preeclampsia4.

En cuanto a la fisiopatología de esta entidad, no se encuentra del todo dilucidada, pero existen distintas hipótesis que podrían explicarla. Entre ellas el estrés, procesos infecciosos y mutaciones genéticas varias.

Además, se ha demostrado que, durante la etapa final del embarazo, existe un aumento exacerbado del estrés oxidativo a nivel miocárdico, llevando a la fragmentación de la prolactina a su forma 16 kDa, que junto con el receptor 1 del factor de crecimiento endotelial vascular, se asocian a un estado proapoptótico y antiangiogénico que afecta principalmente al endotelio y genera, de esta manera, un estado proinflamatorio, mayor daño miocárdico y por ende más estrés oxidativo local7.

Recordemos que la obesidad es una enfermedad proinflamatoria por lo que se considera un factor de riesgo predisponente para la exacerbación del estrés oxidativo local y la miocardiopatía concomitante.

A su vez, en pacientes con preeclampsia, existe un aumento en la patogénesis debido a una mayor expresión del receptor 1 del factor de crecimiento endotelial vascular6.

La clínica es muy variable, pudiéndose evidenciar desde síntomas leves hasta edema agudo de pulmón, shock cardiogénico y compromiso fetal. La insuficiencia cardíaca es el principal motivo de consulta e internación, por lo que es fundamental realizar un diagnóstico precoz, excluyendo otras patologías posibles como el tromboembolismo pulmonar, entre otras.

En cuanto a su diagnóstico, como vimos previamente, aparece en etapas tardías del embarazo o tempranas del puerperio (hasta los 6 meses posparto); siendo una patología de exclusión.

Es fundamental la ausencia de disfunción ventricular previa documentada. Dentro de los hallazgos ecocardiográficos, es necesaria la evidencia de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, determinada por una FEy menor al 45%, y la presencia de dilatación ventricular que, si bien está presente en este caso, su ausencia no descarta su diagnóstico5.

Se pueden utilizar distintos biomarcadores séricos para determinar el diagnóstico y pronóstico de esta patología; tales como la prolactina y su isoforma, el péptido natriurético atrial e interleuquinas séricas6.

Esta patología presenta una tasa de morbimortalidad elevada. Es mayor en pacientes con FEy reducida, de manera estadísticamente significativa7.

En cuanto al tratamiento efectivo, va a depender del momento de su diagnóstico, ya sea durante el embarazo o luego de finalizado.

La mayoría de las pacientes logran la recuperación total a los 6 meses, independientemente del tratamiento. Sin embargo, un grupo reducido persiste con dicha disfunción8.

Como vimos durante la discusión, la presentación clásica de estas pacientes es la insuficiencia cardíaca aguda, por lo que el tratamiento, al igual que la mayoría de los casos, es el uso de diuréticos endovenosos, y venodilatadores de ser posible8.

Y una vez estabilizado el cuadro, iniciar el tratamiento convencional para insuficiencia cardíaca14.

En cuanto a la anticoagulación, las mujeres con miocardiopatía periparto tienen mayor riesgo de trombosis venosa profunda, embolia pulmonar y trombo intracardíaco debido a la hipercoagulabilidad inducida por el embarazo, que comienza durante la gestación, se acentúa durante el parto y persiste hasta varios meses después de este10. Si bien no está recomendada en todas las pacientes, debe considerarse principalmente durante esta etapa, en aquellas con una FEy menor al 35%, tal como presenta nuestro caso.

Por último, nombraremos a los inhibidores de la prolactina, ya que hoy en día es el tratamiento específico para estas pacientes. Recordemos que, en el caso presentado, la paciente recibió cabergolina durante su internación. Sin embargo, los distintos estudios se realizaron con bromocriptina, como la droga de elección.

Ensayos previos evidencian una mejoría significativa en la fracción de eyección en pacientes que recibieron bromocriptina en la fase aguda de la enfermedad. Sin embargo, son estudios pequeños9.

Es fundamental el abordaje interdisciplinario. La consejería anticonceptiva posterior juega un rol muy importante, debido al mayor riesgo de insuficiencia cardíaca, parto pretérmino, mortalidad fetal y materna en futuros embarazos principalmente en aquellas con FEy menor al 30%, donde el riesgo es aún mayor y el tratamiento, tal como vimos previamente, específico10.

Recordemos que la paciente evolucionó con insuficiencia mitral funcional severa, sintomática para disnea, con mejoría clínica y ecocardiográfica tras el tratamiento médico óptimo. La misma es un hallazgo frecuente secundaria a una dilatación ventricular izquierda y su presencia es un marcador de mal pronóstico en pacientes con miocardiopatía idiopática11,12.

En cuanto a la persistencia de la miocardiopatía dilatada con FEy reducida en esta paciente, es necesaria la evaluación por el Servicio de Electrofisiología ya que presenta riesgo elevado de arritmias malignas y muerte súbita. La recomendación para su implante es clase IIB con un nivel de evidencia C13,14.

Conclusión

El caso presentado representa una paciente con patología idiopática de difícil diagnóstico y evolución atípica, persistiendo con disfunción ventricular reducida a pesar del tratamiento médico óptimo. Constituye un reto terapéutico tanto a nivel farmacológico como preventivo de arritmias y muerte súbita, por lo que requiere un manejo estricto e interdisciplinario.

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Miocardiopatía periparto: reporte de caso

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