Figura 1. Vista de eje paraesternal largo de ecocardiografía que ilustra un caso de dilatación aó...

Figura 2. Vista de eje corto de ecocardiografía que ilustra dos casos de válvula aórtica bicúspi...

Tabla 1. Elegibilidad para la participación deportiva de pacientes con válvula aórtica bicúspid...

Tabla 2. Azul, amarillo y naranja representan demandas cardiovasculares totales bajas, moderadas y ...

Introducción

La presencia de válvula aórtica bicúspide (VAB) es la condición o patología cardíaca de origen congénito más frecuente en la población general (0,5-2%) y entre atletas de índole competitiva (2,5%). La VAB es reconocida como una valvuloaortopatía, ya que la disfunción o alteración de esta válvula y la dilatación de la arteria aorta ascendente son las complicaciones asociadas más frecuentes. La dilatación aórtica está presente en cerca de la mitad de los pacientes con VAB, y es considerada, además, un factor de riesgo para la disección aórtica. Durante años han sido propuestas teorías genéticas y hemodinámicas para explicar los principales factores implicados en la progresión de esta valvuloaortopatía. Y existe, por ende, la posibilidad de que un factor tan dinámico como lo es la hemodinamia del paciente, modificado o vinculado a diario con actividad física de alta intensidad, se pronuncie o incline la balanza como el mayor determinante o causante del aumento de la incidencia de dilatación aórtica. Por este motivo los atletas con VAB se posicionan en un escalón de alto riesgo para la disección aórtica e incluso ruptura. El propósito y objetivo de esta monografía, con el soporte de numerosa literatura y artículos académicos recientes, es comparar el comportamiento de la VAB en atletas respecto a no atletas, y determinar los riesgos y consideraciones que un deportista con VAB y su médico cardiólogo deberían tener en cuenta a la hora de planificar la prescripción de actividad física y seguimiento.

Metodología

Para la siguiente monografía se realizó una revisión sistemática en bases de datos bibliográficas, concretamente en la biblioteca de los Estados Unidos (PubMed y Medline). Además se incluyeron diferentes revistas científicas disponibles en Internet. Se seleccionaron artículos desde el año 2006 hasta el 2021.

Se utilizaron las siguientes palabras clave: válvula aórtica bicúspide, dilatación de la raíz aórtica, válvula bicúspide aórtica en deportistas y cardiopatías congénitas en deportistas. Luego, se realizó búsqueda de referencias cruzadas con la bibliografía obtenida.

Desarrollo

La valvulopatía aórtica bicúspide (VAB) es la afección cardiovascular congénita más frecuente en la población general. La información sobre su prevalencia difiere entre los distintos estudios, pero se estima en 1,3% (entre 0,5% y 2%), con una predominancia masculina de 3:1, y de un 2.5% en atletas1.

Por otro lado, esta afección está asociada a enfermedad de la aorta ascendente (aortopatía asociada a válvula aórtica bicúspide), lo que implica alta incidencia (35-80% según distintos estudios) de formación de aneurismas torácicos, disección aórtica y alta morbimortalidad2.

Además, y en contraste con la formación de aneurismas aórticos en pacientes con válvula aórtica tricúspide normal (VAT), la dilatación en pacientes con VAB comienza mucho más temprano y progresa mucho más rápido y de forma continua2.

La dilatación de la aorta torácica es una condición progresiva que se manifiesta con la edad e induce a cambios degenerativos en las propiedades elásticas debido a degradación de proteínas de matriz extracelular, lo que conlleva el reclutamiento e infiltración de células del sistema inmunológico mediado por la secreción de moléculas de adhesión, y cambios en la compliance de la pared arterial3 (Figura 1).

El análisis morfológico valvular presenta implicancias pronósticas y debe estar incluido en todo paciente con esta patología. Anatómicamente, la variante que observamos con mayor frecuencia (75% de los casos) es la que involucra la fusión de las cúspides coronarianas derecha e izquierda, conocida por la clasificación de Schaeffer y Otto como tipo 1 o VAB típica. En ella, las comisuras tienen disposición anteroposterior, en las horas 5 y 10 en una vista de eje corto de grandes vasos4. La válvula bicúspide tipo 2 se observa en un 10 a 15% de pacientes y se define por la fusión de la valva coronariana derecha con la no coronariana (con comisuras en hora 1 y hora 7, en una vista de eje corto de grandes vasos) (Figura 2). Por último, la variante tipo 3 es muy infrecuente y se debe a la fusión de la valva coronariana izquierda y no coronariana4.

Medición de la raíz de la aorta y aorta ascendente

Ecocardiografía cardíaca transtorácica

La medición del tamaño aórtico es de suma importancia en el diagnóstico de la dilatación aórtica, evaluar la tasa de aumento a lo largo del tiempo e identificar los puntos de corte indicativos de intervención profiláctica. En los adultos, las dimensiones de la aorta varían según la edad y tamaño corporal, y el límite superior del diámetro aórtico promedio se define como dos desviaciones estándar por encima del diámetro medio previsto (puntuación Z≥2)5.

Sin embargo, hay pobre concordancia entre diferentes guías con respecto al tamaño aórtico promedio y los adecuados puntos de referencia anatómicos. Recientemente, una relación basada en la altura (excluyendo peso) demostró resultados satisfactorios para evaluar el riesgo de complicaciones naturales en pacientes con aneurisma de la aorta torácica ascendente siguiendo la última guía europea sobre diagnóstico y manejo de la enfermedad aórtica6.

La ecocardiografía se convirtió en la primera modalidad de imagen para la detección de enfermedades aórticas debido a su disponibilidad, portabilidad y la posibilidad de evaluar otros aspectos, como el funcionamiento ventricular y la enfermedad valvular. Los valores de referencia para medir la raíz aórtica y aorta ascendente se han obtenido del eje largo paraesternal bidimensional (2D) vista en puntos de referencia anatómicos preespecificados (anillo aórtico, senos de Valsalva, unión sinotubular y aorta ascendente proximal).

Esta medición de la pared aórtica de anterior a posterior en el final de la diástole, perpendicular al eje longitudinal de la aorta, se puede obtener realizando desde un primer borde al primer borde (como se sugiere para el modo M) o un método de diámetro interno a diámetro interno, propuestos por algunos centros con el objetivo de establecer medidas uniformes de ecocardiografía transtorácica (ETT) con otras modalidades de imagen. Sin embargo, una sola vista 2D puede subestimar la dimensión anular máxima, especialmente si hay un agrandamiento aórtico asimétrico. Además, como no es un tubo recto, la aorta se puede visualizar oblicuamente, sobreestimando su diámetro real7. Finalmente, muchos otros factores pueden limitar la calidad de las ventanas, limitando en última instancia la precisión de la medida aórtica. La ecocardiografía transesofágica (ETE), la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) pueden superar estas limitaciones gracias a su mayor resolución espacial y a la posibilidad de realizar un análisis multiplanar integral utilizando un modelo tridimensional.

Cualquier técnica puede ser útil. La ecocardiografía mostró una excelente precisión y reproducibilidad en la medición de las raíces aórticas, mientras que la TC y la RM de vigilancia parecen más robustas en el seguimiento de las dilataciones de la aorta ascendente. Por lo tanto, para medidas repetitivas, se recomienda utilizar la modalidad de imagen con la menor cantidad de riesgo iatrogénico y, para superar las diferencias existentes en el informe y la evaluación de las mediciones, utilizar el mismo método de imagen8. Los diámetros aórticos podrían indexarse al área de superficie corporal, especialmente para valores atípicos de tamaño corporal. Sin embargo, aún existe una falta de consenso en cuanto a mediciones utilizadas y si deben ajustarse al área de superficie corporal (ASC), sexo, y edad.

La actividad física a largo plazo genera una serie de cambios estructurales en conjunto con adaptaciones funcionales en el corazón, los conocidos “corazones de atletas”. Se sabe que el aumento de presión y sobrecarga de volumen lidera un camino hacia la dilatación de las cuatro cámaras cardíacas9.

Dado que los pacientes con VAB ya tienen cierta predisposición a padecer aortopatía, el aumento de presiones sobre las paredes vasculares y el estrés parietal durante ejercicio de alta intensidad podrían teóricamente acelerar el riesgo de desarrollo de dilatación e incluso disección de la raíz aórtica y aorta ascendente. Es por esto que el impacto del entrenamiento de alta intensidad sobre el tamaño de la raíz aórtica se ha desarrollado como una presunta causa etiológica agregada en los últimos años10.

En la literatura actual existen numerosas controversias sobre las indicaciones y recomendaciones a otorgar a individuos con VAB en cuanto al deporte de alto rendimiento.

Basado en estudios transversales en cohortes atléticas, el valor del percentil 99 del diámetro de la raíz aórtica en hombres y mujeres es de 40 mm y 34 mm, respectivamente. En opinión de consensos actuales, se debe recomendar a las personas con un diámetro de la raíz aórtica >40 mm que no participen en actividades deportivas asociadas con condiciones de mayor carga en la aorta, como levantamiento de pesas y ejercicios isométricos11.

Dilatación de la aorta ascendente en atletas

En un gran estudio que evaluó a 2317 atletas competitivos altamente entrenados, la significativa dilatación de la raíz aórtica ≥40 mm en hombres y ≥34 mm en mujeres se observó en 1,3% y 0,9% de la cohorte total, respectivamente12. Del mismo modo, se reportó una prevalencia de dilatación aórtica en deportistas de alrededor del 0,3%. Además, observaron que no se produjeron cambios significativos en el diámetro aórtico entre los atletas con dilatación aórtica durante un período de seguimiento de 5 años.

Como dato a destacar, en el estudio mencionado anteriormente no había atletas con un diámetro aórtico mayor de 44 mm. Esta observación tiene una implicación significativa en cuanto a la participación deportiva de atletas con dilatación aórtica leve (40-44 mm), con la consiguiente posibilidad de ejercer un efecto tranquilizante en atletas y médicos sobre el curso clínico benigno de dilatación aórtica inducida por ejercicio en individuos sanos. Es aquí que ya podemos encontrar diferencias en cuanto a consensos actuales que no recomiendan la actividad física con diámetro aórtico >40 mm.

El mecanismo preciso del agrandamiento de la aorta en los atletas no se comprende por completo. De acuerdo con los datos presentes en la literatura actual, el determinante más importante de la dilatación aórtica es la respuesta de la presión arterial sistémica al ejercicio. Sin embargo, la combinación de otros factores, como el tipo de deporte, la intensidad, la duración y los factores genéticos, juega un papel importante en la determinación del agrandamiento aórtico. El tipo de deporte también tiene un impacto significativo en la variabilidad de la dimensión aórtica, siendo los deportes de resistencia responsables del mayor impacto en la dimensión de la raíz aórtica13.

En particular, el impacto del deporte en las dimensiones aórticas ha sido abordado recientemente por Boraita et al.13, quienes describieron las dimensiones de la raíz aórtica en deportistas de élite según el tipo e intensidad del deporte. Encontraron que las dimensiones de la aorta eran mayores en deportistas que practican deportes con un alto componente dinámico. De manera similar, Pelliccia et al. observaron que los atletas de resistencia masculinos mostraron un diámetro de la raíz aórtica más grande en comparación con los atletas de potencia masculinos, mientras que no encontraron diferencias significativas en mujeres atletas12. Del mismo modo, Gati et al.14 describieron que hombres y mujeres atletas de resistencia mostraron una tendencia hacia un diámetro aórtico más grande en comparación con los atletas que realizan deportes mixtos o estáticos.

De acuerdo con las pautas actuales, los atletas pueden clasificarse en riesgo bajo, bajo-intermedio, intermedio o alto de presentar síndromes aórticos agudos según la morfología de la válvula (es decir, válvula aórtica tricúspide vs. bicúspide), diámetro aórtico y diagnóstico de síndrome de Marfan u otras enfermedades hereditarias de la aorta torácica15. Los atletas con válvula aórtica tricúspide y diámetro aórtico < 40 mm se consideran de bajo riesgo, con posibilidad de participar en todo tipo de deportes, aunque se prefieren los deportes de resistencia a los de potencia. Los pacientes con un riesgo intermedio-bajo son aquellos con dilatación aórtica leve (40-45 mm), en los que se debe evitar el ejercicio de alta y muy alta intensidad. Finalmente, en atletas con una aorta diámetro de 45-50 mm (riesgo intermedio) o > 50 mm (riesgo alto), debe evitarse el deporte.

Como los componentes genéticos y hemodinámicos están implicados en la progresión de VAB a valvuloaortopatía, generalmente se cree que la actividad física intensa puede afectar las condiciones hemodinámicas, lo que conduce a la dilatación aórtica y coloca a los atletas en alto riesgo de complicaciones. Curiosamente, las mediciones de la raíz aórtica de los atletas de élite con una válvula aórtica tricúspide están dentro de los valores normales, lo que sugiere que la actividad deportiva puede no alterar sustancialmente las dimensiones aórticas, como se discutió previamente.

La dinámica valvular anormal asociada a la VAB conduce a aortopatía e incluso normalmente la VAB puede estar asociada a patrones de flujo transvalvular anormales, lo que resulta en un aumento de esfuerzo constante de la pared, que puede predecirse en gran medida por la morfología propia bicúspide16. A pesar de su frecuencia en la población general, la historia natural de atletas diagnosticados con VAB es limitada, y no se sabe si la restricción de la actividad física limita el riesgo o la tasa de agrandamiento o disección aórtica en niños o adultos. Por ejemplo, las dimensiones del anillo aórtico, los senos de Valsalva, la unión sino-tubular y aorta ascendente proximal medida longitudinalmente durante 5 años en individuos VAB mostró un agrandamiento progresivo sin diferencias entre deportistas y sujetos sedentarios17. Otro estudio evaluó la asociación del entrenamiento deportivo a largo plazo en el curso clínico de VAB en un grupo de 81 atletas olímpicos con esta valvulopatía, seguidos durante una media de 13 años18. Con base en criterios clínicos y ecocardiográficos, los atletas se dividieron inicialmente en bajo riesgo (atletas considerados elegibles para el deporte competitivo después de la primera evaluación) y grupos de alto riesgo (presencia de estenosis/regurgitación aórtica de moderada a grave, ectasia o signos de remodelación del ventrículo izquierdo). Además, los autores observaron que, en atletas de alto riesgo con VAB, la progresión a largo plazo de la enfermedad valvular ocurrió incluso después del cese de deportes competitivos, mientras que la mayoría de los atletas de bajo riesgo (88%) tenían un curso clínico sin complicaciones. Lo que a este punto no definiría prescripción de deporte en aquellos sin complicaciones al estudio inicial de su valvulopatía.

La evidencia sugiere que el ejercicio puede no tener un impacto negativo en la estructura y función del ventrículo izquierdo (VI)19, aunque la duración del seguimiento y el número de atletas seguidos longitudinalmente varían considerablemente.

Se evaluó a 292 sujetos con VAB (de los cuales 210 eran atletas, 23 exatletas y 59 controles sanos), durante 5 años, y no se observó variación significativa en la morfología y función del VI20. Similares resultados se encontraron en niños diagnosticados con VAB, donde la prevalencia y el grado de la progresión del diámetro aórtico no fueron significativamente diferentes entre los físicamente activos y los sedentarios durante un período de 2 años, lo que sugiere que la dilatación aórtica no está relacionada con actividad física regular21.

Como tal, el acceso a deportes competitivos para personas con VAB se puede otorgar después de una consideración cuidadosa de los síntomas, la capacidad funcional, el tipo y la gravedad de la enfermedad de la válvula aórtica, cambios en la estructura miocárdica, arritmias, remodelación y función del VI. Recientemente, la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) emitió nuevas recomendaciones con respecto a la elegibilidad deportiva de pacientes con VAB y aortopatías (Tabla 1). En general, en ausencia de aortopatía evidente, las recomendaciones de ejercicio para personas con VAB son idénticas a las de personas con disfunción de la válvula aórtica tricúspide. Las personas sintomáticas con VAB que presentan estenosis o regurgitación leve son elegibles para todos los deportes recreativos/competitivos, aunque todavía se justifican los seguimientos regulares. La elegibilidad se limita a deportes de intensidad moderada a baja o no se recomienda con empeoramiento de la valvulopatía.

Aunque la práctica de deporte puede ser segura para los pacientes con fenotipo leve de VAB, vale la pena señalar que en el estudio de seguimiento más largo22, hasta uno de cada ocho individuos con VAB de bajo riesgo desarrolló progresión de la enfermedad en un período de tiempo de 7 a 17 años desde la primera evaluación clínica. Como tal, una estrecha vigilancia de la morfología, el perfil arrítmico y funcional es obligatoria para interceptar signos tempranos pero significativos de progresión de la enfermedad.

En concordancia, un metaanálisis de 5580 atletas y 727 casos control sugiere que los atletas tienen una raíz aórtica más grande en lo que respecta a los diámetros, especialmente en los senos de Valsalva. Este efecto es estadísticamente significativo pero pequeño porque los diámetros aórticos en atletas fueron solo 3,2 mm en promedio más grandes que los de sujetos de comparación en los senos de Valsalva y 1,6 mm en promedio mayor en el anillo de la válvula aórtica. En la raíz aórtica el agrandamiento asociado con el ejercicio es 2 veces mayor en los senos de Valsalva que en el anillo de la válvula aórtica23.

Una última investigación estudió 5136 deportistas de élite y se diagnosticó VAB en 41 (83% hombres y 17% mujeres), lo que resultó en una prevalencia de 0,8% y un predominio masculino de 5:1. Luego de un seguimiento a 10 años donde encontraron cierta tendencia entre la alta intensidad del deporte realizado y la progresión de la enfermedad, sin embargo sugiere que dada la alta variabilidad interindividual observada en los diámetros aórticos a lo largo del curso clínico de esta afección, debe ser obligatorio un seguimiento ecocardiográfico estrecho para todos los atletas competitivos con VAB24.

Conclusión

Las condiciones hemodinámicas secundarias a altos niveles de ejercicio físico pueden provocar un agrandamiento de los diámetros de la raíz aórtica y la aorta ascendente, ocasionalmente resultando en una dilatación por encima del umbral común utilizado para distinguir la patología de la fisiología. En deportistas sanos, la enfermedad aórtica leve podría considerarse normal como la mencionada adaptación al entrenamiento físico regular. Por otro lado, en individuos con válvula aórtica bicúspide, se debe excluir una enfermedad genética, ya que podría tener implicancias significativas en términos de progresión de la enfermedad aórtica y participación deportiva. Asimismo, recomendar fuertemente el seguimiento con métodos diagnósticos (ETT, ETE, RMN) anualmente a todos aquellos atletas que realicen actividad física de alta intensidad y más aún a aquellos que eligen deportes de resistencia, reclasificando al atleta de acuerdo a dichos exámenes complementarios y cuadro clínico, para así ir prescribiendo, e incluso de ser necesario, suspendiendo, cierta intensidad o tipo de deportes para disminuir la morbimortalidad en dicha población.

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Válvula aórtica bicúspide en atletas: progresión, pronóstico y limitaciones en la actividad física

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