Figura 1. Tomografía de aorta abdominal, corte transversal.

Figura 2. Angiotomografía, corte transversal.

Figura 3. Angiografía del aneurisma.

Figura 4. Endoprótesis bifurcada más exclusión de fístula.

Introducción

La palabra ¨aneurisma” se define como la dilatación de una arteria que es al menos 1,5 veces más grande que su diámetro normal esperado. Así, un aneurisma de aorta abdominal (AAA) se da cuando el diámetro máximo es de 30 mm o más. Aproximadamente el 80% ocurren en la aorta infrarrenal1,2.

Los factores de riesgo incluyen tabaquismo (53,1%) e hipertensión (50%). Condiciones comórbidas únicas incluyen arteritis de Takayasu, síndrome de Marfan, enfermedad de Behçet y miocardiopatía isquémica que requiere circulación extracorpórea durante la reparación del AAA3.

Además de estos componentes ambientales, los aspectos genéticos juegan un papel importante. Una historia familiar positiva para AAA, especialmente en parientes masculinos de primer grado, se asocia con un mayor riesgo de enfermedad4.

Aunque no existe un consenso definitivo en la literatura, los AAA gigantes se definen comúnmente como aquellos que tienen un diámetro máximo de más de 10 o 13 cm. Los AAA gigantes a menudo se presentan con una longitud proximal del cuello corta y una mayor angulación, lo que limita las posibilidades de la reparación endovascular5. Además, la cantidad de trombo intraluminal puede desempeñar un papel en la causa o predisponer a su rotura. La reparación abierta de los AAA gigantes suele ser el único tratamiento disponible, pero también puede ser un desafío debido a las consideraciones morfológicas y las dificultades durante el pinzamiento aórtico5,6.

Además, las altas tasas de rotura anuales del 30% al 50% para los AAA >8 cm han limitado el diámetro máximo de los AAA encontrados en la presentación4,6.

Caso clínico

Paciente masculino de 72 años, antecedente de tabaquismo previo, Hipertensión arterial (HTA), Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), que consultó a guardia externa por presentar edemas generalizados y deterioro de ritmo diurético de más de 1 mes de evolución, al examen físico se evidencian edemas generalizados desde pared abdominal hasta miembros inferiores, incluido edema de genitales. En primera instancia se sospechó trombosis venosa profunda bilateral, por lo que se realiza ecografía Doppler de miembros inferiores, que confirma diagnóstico, iniciándose anticoagulación. Asociado a la trombosis se evidencia fístula arteriovenosa a nivel de arteria ilíaca derecha.

Además, se evidenció una masa abdominal pulsátil y soplo sistólico eyectivo en foco aórtico por lo que se realizó angiotomografía de abdomen y pelvis que informó aorta infrarrenal con sector aneurismático abdominopelviano sin trombo intramural de 114 x 91 mm que se extiende a la arteria ilíaca derecha que comprime y desplaza la vena cava inferior, fístula arteriovenosa ilioaórtica derecha, Arteria ilíaca derecha aneurismática con diámetro 44 mm, luz de 25 mm (Figuras 1 y 2) y ecocardiograma transtorácico que como único dato positivo destacó una estenosis aórtica de grado moderado.

Por las características de dicho cuadro y debido a la fragilidad de paciente se decide tratamiento endovascular por Servicio de Hemodinamia con endoprótesis bifurcada más exclusión de fístula arteriovenosa ilioaórtica, que resultó exitosa (Figuras 3 y 4).

El paciente tuvo una buena recuperación posquirúrgica y fue dado de alta a los 20 días después de la cirugía con posterior seguimiento en consultorios externos al mes del procedimiento, encontrándose asintomático y sin complicaciones.

Discusión

Los AAA gigantes generalmente se definen como aquellos tienen un diámetro ≥10 cm de diámetro transversal1. Se desconoce la incidencia de los AAA gigantes en la población general, pero se estima un porcentaje bajo, y esto puede atribuirse, en parte, a la relación entre la rotura y el aumento del tamaño del aneurisma, como lo demuestran las tasas de rotura de 30 a 50% por año entre los pacientes con AAA que miden más de 8 cm de diámetro4,6. Otros factores de riesgo también pueden desempeñar un papel en la rotura de un AAA, como la asimetría, la magnitud del estrés máximo, ambos aumentando el potencial de rotura3,5.

Además, el efecto de trombo intraluminal en el crecimiento de AAA y el riesgo de rotura se ha estudiado ampliamente. El trombo se ve implicado en la creación de un entorno prooxidante y proteolítico que posiblemente podría conducir a la desestabilización de la pared del vaso5.Hipotéticamente, esto significaría que los AAA con una forma simétrica, tensión de pared máxima baja y ningún trombo intraluminal tienen una mayor probabilidad de crecer a tamaños extremos. Sin embargo, debido a la baja incidencia de estos, no se dispone de literatura que valide esta hipótesis3,5.

Además, los pocos casos de AAA gigantes informados carecen de detalles biomecánicos y anatómicos. Al identificar diferentes factores de riesgo de rotura, podría ser posible obtener información sobre qué aneurismas tienen probabilidad de romperse y qué aneurismas pueden continuar creciendo hasta tamaños extremos5.

No está claro por qué los AAA gigantes continúan creciendo sin romperse. Se publicó en 2015 una gran revisión de la literatura, documentando 13 pacientes con AAA gigantes, de los cuales dos eran >20 cm. En esta revisión, cuatro de los aneurismas se rompieron y nueve no. Los 13 pacientes se sometieron a reparación abierta y la tasa de mortalidad perioperatoria general fue del 23%. En este estudio, la reparación endovascular del aneurisma fue descartada por la angulación extensa del cuello, la longitud corta del cuello o el grado de enfermedad ilíaca concomitante3.

Además, un trombo significativo puede comprometer la fijación adecuada del cuello proximal o, si se acumula en todo el saco, puede limitar gravemente el diámetro de la luz permeable disponible para la canulación en reparación endovascular3,7. Los pacientes con AAA grandes y cuello corto tienen un mayor riesgo de migración de la endoprótesis después de la reparación7.

Una ventaja importante de la reparación abierta es la capacidad de lograr un alivio inmediato de la hipertensión abdominal mediante la eliminación del trombo. Aunque el tratamiento endovascular ha evolucionado hasta convertirse en el método terapéutico preferido actualmente, la reparación quirúrgica abierta suele ser el único tratamiento viable para los AAA gigantes, tanto los rotos como los no rotos6,7.

Por otro lado, la fístula arteriovenosa (FAV) ilioilíaca espontánea es una condición rara, solo representan el 1% de los aneurismas de aorta abdominal. Hasta hace poco tiempo, la cirugía abierta era el tratamiento convencional para la resolución de las fístulas, pero se asocia con altas tasas de mortalidad (que oscilan entre el 20 y el 50%) e implica un alto riesgo de sangrado, infección de la herida y mortalidad, especialmente si el paciente tiene una comorbilidad importante7-9.

Los aneurismas aislados de la arteria ilíaca interna son muy poco frecuentes. Debido a su rareza y su profundidad en la pelvis, son difíciles de diagnosticar y tienden a presentarse tardíamente con síntomas de compresión (síntomas urológicos y neurológicos, edema de la pierna, trombosis iliofemoral), expansión, fistulación y ruptura8,9.

Conclusión

El aneurisma de aorta abdominal gigante es una entidad muy poco estudiada en la actualidad, debido a su alta tasa de mortalidad. En nuestro paciente, tuvo una presentación clínica inusual, asociado a una fístula arteriovenosa, algo raro de acuerdo a la bibliografía.

Existen pocos registros de tratamiento endovascular, en aneurismas gigantes, por lo que no se cuenta con una adecuada información referida a ellos. La reparación abierta parece ser el tratamiento de elección para la mayoría de estos cuadros.

En el caso de nuestro paciente, las nuevas técnicas endovasculares permitieron el tratamiento de la fístula arteriovenosa y del aneurisma, sin exponer al paciente a la alta morbimortalidad asociada a la cirugía abierta.

1. Maras D., Lioupis C., Moulakakis KG, Sfyroeras G., Pavlidis P., Bountouris I. Giant abdominal aortic aneurysms: clinical and technical considerations. Acta Chir Belg 2009;109(3):376-80.

2. Takayama T, Yamanouchi D. Aneurysmal disease: the abdominal aorta. Surg Clin North Am 2013;93(4):877-91.

3. Ullery BW, Itoga NK, Lee JT. Giant Abdominal Aortic Aneurysms: A Case Series and Review of the Literature. Vasc Endovascular Surg 2015;49(8):242-6.

4. Björck M, Wanhainen A. Pathophysiology of AAA: heredity vs environment. Prog Cardiovasc Dis 2013;56(1):2-6.

5. Sweeting MJ, Ulug P, Powell JT, Desgranges P, Balm R; Ruptured Aneurysm Trialists. Ruptured Aneurysm Trials: The Importance of Longer-term Outcomes and Meta-analysis for 1-year Mortality. Eur J Vasc Endovasc Surg 2015;50(3):297-302.

6. Brewster DC, Cambria RP, Moncure AC, Darling RC, LaMuraglia GM, Geller SC, Abbott WM. Aortocaval and iliac arteriovenous fistulas: recognition and treatment. J Vasc Surg 1991;13(2):253-65.

7. Sueyoshi E, Iwano Y, Oka T, Nishimura T, Honda T, Kawaguchi Y, et al. The Successful Treatment of an Ilio-Iliac Fistula and Aneurysms Affecting the Abdominal Aortic and Iliac Arteries via Endovascular Stent Graft Repair. Vasc Endovascular Surg 2021;55(1):91-4.

8. Goto T, Enmoto T, Akimoto K. Diagnosis of an ilio-iliac arteriovenous fistula by multidetector row computed tomography and surgical repair. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2009;8(3):387-9.

9. Patatas K, Robinson G, Shrivastava V, Lakshminarayan R. A novel endovascular technique in the management of a large internal iliac artery aneurysm associated with an arteriovenous fistula. Cardiovasc Revasc Med 2013;14(1):62-5.

10. Halushka MK. Single gene disorders of the aortic wall. Cardiovasc Pathol 2012;21(4):240-4.

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Aneurisma gigante de aorta abdominal y fístula arteriovenosa ilíaca derecha con tratamiento endovascular

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