Figura 2. Técnica de Senning/Mustard. Se detallan las principales complicaciones asociadas con est...

Tabla 1. Características basales de la población en estudio.

Tabla 2. Medicación actual de los pacientes en seguimiento.

Tabla 3. Internaciones por insuficiencia cardíaca.

Tabla 4. Eventos de taquiarritmias. La principal taquiarritmia fue la taquicardia auricular / taqui...

Tabla 5. Eventos de bradiarritmia. Se destaca la elevada prevalencia de disfunción de nodo sinusal...

Tabla 6. Resultados ecocardiográficos.

Introducción

La transposición de grandes vasos (TGV) constituye una cardiopatía congénita compleja cianótica, asociada con alta mortalidad en caso de no ser reparada en forma quirúrgica en edades tempranas (Figura 1).

La técnica de Senning / Mustard o “switch auricular” ha sido una de las primeras estrategias quirúrgicas utilizadas para mejorar rápidamente la hipoxia y así lograr disminuir la mortalidad. De esta forma, se logra redirigir el flujo de retorno venoso hacia la aurícula izquierda (y por tanto hacia ventrículo izquierdo-arteria pulmonar) permaneciendo conectada la aorta con el ventrículo sistémico de morfología derecha (Figura 2).

En el seguimiento, los pacientes presentan complicaciones a largo plazo, tales como trastornos de la conducción (taqui-bradiarritmias), insuficiencia cardíaca y muerte súbita1. Por este motivo, dichas técnicas fueron reemplazadas por la técnica de Jatene o “switch arterial” (considerada actualmente como el estándar de tratamiento)2.

Si bien el “switch auricular” fue abandonado por la alta prevalencia de complicaciones, aún existe una población de pacientes que han sobrevivido. En Argentina se han publicado análisis de las complicaciones a largo plazo en pacientes reparados con técnica de Jatene3. A nuestro conocimiento, no hay publicaciones de series de casos con datos locales acerca de la prevalencia de complicaciones como arritmias, insuficiencia cardíaca y eventos cardiovasculares durante el embarazo.

Por tal motivo se lleva a cabo el siguiente estudio.

Materiales y métodos

• Objetivo: Describir la evolución clínica, complicaciones arrítmicas, insuficiencia cardíaca y resultados obstétricos de pacientes con variante dextroposición de TGV (D-TGV) reparados mediante técnica de switch auricular (Senning/Mustard), seguidos en el Instituto Cardiovascular de Buenos Aires (ICBA).

• Diseño del estudio: Cohorte retrospectiva descriptiva.

• Población: D-TGV reparados con técnica de Senning / Mustard. 

• Período de inclusión: diciembre 2019-enero 2000.

Se obtuvieron datos relacionados a la clase funcional (valorada con escala New York Heart Association [NYHA]), eventos arrítmicos, insuficiencia cardíaca y embarazo. 

Los estudios complementarios efectuados durante la evolución incluyeron ecocardiograma Doppler color cardíaco, Holter de frecuencia cardíaca y test de consumo de oxígeno (se expresaron los resultados mediante la clasificación validada de Weber).

Las variables cuantitativas se expresaron como mediana / rango intercuartílico (RIC) y las variables cualitativas, como porcentajes, según correspondiera.

El estudio se llevó a cabo en concordancia con las normas nacionales e internacionales de protección de sujetos en investigación tales como Declaración de Helsinki, Resolución de Ministerio de Salud Nacional 1480/2011, Ley 25.326 (Protección de Datos Personales) y Ley CABA 3301. Los datos obtenidos fueron tratados en forma confidencial y examinados de igual forma, siendo dichos registros siempre mantenidos en forma confidencial, conforme la Ley 25.326. El estudio fue aprobado tanto por el comité de investigación y el comité de ética del Instituto Cardiovascular de Buenos Aires (ICBA). Se inscribió el estudio en el registro del Ministerio de Salud de Ciudad Autónoma de Buenos Aires (PRIISA.BA) según la normativa vigente, recibiendo el aval para su realización.

Resultados

Características basales de la población

Se incluyó un total de 19 pacientes (Tabla 1). La mediana del tiempo de seguimiento fue de 5,58 (1,41-18,6) años. La mediana de edad actual fue de 38 (33-41) años y la mediana de edad a la cirugía fue de 7 (2,25-28,5) meses. Con respecto al sexo, 11 pacientes eran de sexo femenino (58%). La técnica quirúrgica principal fue Senning (94%), únicamente con un caso operado por técnica de Mustard. Dos pacientes requirieron septostomía auricular previa. La cardiopatía congénita más frecuente fue la D-TGV aislada en 15 pacientes (79%). No se registraron muertes al momento del relevamiento. Se registró, a su vez, el tratamiento recibido por los pacientes (Tabla 2). Fue frecuente el uso de betabloqueantes / IECA-ARA II en esta población. Únicamente un paciente recibía anticoagulación por presentar reemplazo valvular tricuspídeo mecánico (displasia de válvula tricuspídea).

Resultados en insuficiencia cardíaca

Al evaluar la clase funcional (CF) basal de los pacientes, 15 de ellos se encontraron en clase funcional I (79,9%), 3 en clase funcional II (15,78%) y 1 en clase funcional IV. Todos los pacientes en CF I presentaron un test de la marcha con clasificación de Weber A. Una paciente requirió trasplante cardíaco a los 35 años. En la Tabla 3, se detalla el número de internaciones por insuficiencia cardíaca.

Resultados de eventos arrítmicos

Se registró una alta prevalencia de eventos arrítmicos durante el seguimiento (Tablas 4 y 5). Más de la mitad de pacientes presentaron eventos de taquiarritmia durante el seguimiento. Dentro de dicho grupo de arritmias, las más frecuentes fueron las supraventriculares (taquicardia auricular / reentrada nodo AV). Se registró únicamente un caso de taquicardia ventricular, con requerimiento de cardiodesfibrilador implantable (CDI) como prevención secundaria. La mediana de edad al primer episodio fue de 35 (20-37,5) años. Seis pacientes (60%) presentaron episodios de taquiarritmia sintomáticos, con requerimiento de internación y/o tratamiento médico-cardioversión eléctrica de urgencia. La recurrencia arrítmica fue del 40%. Todos los casos de aleteo auricular fueron ablacionados, sin recurrencia durante el seguimiento.

Los pacientes ablacionados por aleteo auricular habían recibido dicho tratamiento en forma alejada (>2 años atrás, sin recurrencia por Holter seriados) y por tanto no estaban bajo tratamiento anticoagulante oral (en todos los casos score CHA2DS2VASc< 2). Si bien dicho score no incluyó esta población, no existen herramientas específicas que permitan valorar riesgo embólico en este grupo de pacientes.

Con respecto a los eventos de bradiarritmia, el principal diagnóstico fue el de disfunción del nodo sinusal, con requerimiento de implante de marcapasos en 8 pacientes (42,1%). Debe destacarse la alta tasa de dependencia de marcapasos, con elevada tasa de recambio de generador.

Resultados obstétricos

Durante el seguimiento, hubo 8 eventos de embarazo en 7 pacientes. En 4 (57,1%) de ellas se registró insuficiencia cardíaca posembarazo. Una de estas requirió trasplante cardíaco 2 años después. No se halló evidencia de cardiopatía estructural en los recién nacidos (todos a término). 

Resultados ecocardiográficos

La valoración con Doppler color cardíaco evidenció disfunción sistólica moderada a severa del ventrículo sistémico derecho en 13 de 19 pacientes (68,4%) (valorada tanto por Simpson como por DTI/TAPSE) (Tabla 6). En el 47,3% de los casos se asoció con reflujo tricuspídeo moderado a severo. Los pacientes que presentaron evento arrítmico tenían disfunción ventricular sistémica moderada a severa. La estenosis del parche fue un evento aislado, que se presentó en el único paciente al que se le realizó cirugía de Mustard.

Discusión

El presente estudio constituye, a nuestro conocimiento, la cohorte más grande en Argentina de pacientes con diagnóstico de D-TGV corregidos con técnica de Senning/Mustard.

La ausencia en el registro de eventos fatales probablemente se debió a pérdidas en el seguimiento, hecho diferente de lo reportado en la literatura (88% de supervivencia con técnica de Senning, a los 20 años de edad)4. Sin embargo, debe considerarse que dichos reportes consideran un tiempo de seguimiento y número de pacientes incluidos mayores que en el presente estudio. Además, dichas series incluyen pacientes más añosos (debido a la realización más temprana de la técnica en otras partes del mundo) y esto podría tener influencia en los registros de mortalidad tardía.

La mayoría de los pacientes de nuestra serie se encontraron en CF I valorada por escala NYHA, al igual que lo comunicado en otras series. Reportes internacionales registran a pacientes en CF I (NYHA) con porcentajes que oscilan desde 59 al 97,5%5,6. Sin embargo, dicha valoración no es fiable ya que la mayoría de los casos de muerte súbita ocurren durante el ejercicio (arritmia ventricular), incluso en pacientes clínicamente estables. Se considera que en estos casos deberían estudiarse además del test de consumo de oxígeno (como se realizó en nuestro estudio) asociado a pruebas funcionales como el ecoestrés.

La tasa de implante de marcapasos en nuestra serie fue más elevada (42,1%) con respecto a la reportada en la bibliografía (1,5 al 24%)7. La fisiopatología subyacente radica en la lesión directa del sistema de conducción durante la cirugía o circuitos de reentrada (a través de líneas de sutura atriales) e incluso, en algunos casos, por lesión directa de la arteria del nodo sinusal8. Probablemente, la mayor tasa de implante de marcapasos estuvo relacionada con la experiencia del cirujano en las presentes técnicas.

La prevalencia de disfunción del ventrículo derecho (ventrículo sistémico) fue de 68,4% de los pacientes en la presente serie. Este valor es similar al reportado en otras series, donde se reporta hasta un 61% de disfunción ventricular derecha9. A su vez, el grado de insuficiencia tricuspídea parecería presentar buena correlación con el grado de disfunción ventricular derecha. La valoración del grado de disfunción ventricular derecha por ultrasonido es compleja tanto por técnica de Simpson como TAPSE/DTI. Algunos autores proponen el uso de strain10. La resonancia magnética es el estudio de elección para la valoración de la fracción de eyección, para poder determinar con certeza el grado de disfunción ventricular sistémica11.

Debido a que la mayoría de los pacientes en este estudio fueron operados con técnica de Senning, solo se observó 1 evento de obstrucción del conducto (baffle), evento más frecuente cuando se realiza la cirugía de Mustard. Este dato es similar a lo reportado.

Con respecto al embarazo, hubo una tendencia al empeoramiento de clase funcional. Algunos autores han analizado la incidencia de complicaciones en estudios controlados, sin evidencia de aumento de eventos cardiovasculares como empeoramiento de clase funcional. Sin embargo, existió empeoramiento de regurgitación tricuspídea más frecuentemente durante el embarazo12. Es decir, dicho empeoramiento de la insuficiencia tricuspídea durante el embarazo podría estar asociado con empeoramiento de la función ventricular derecha. En nuestro estudio, de hecho, observamos una alta prevalencia de insuficiencia cardíaca posembarazo. En nuestra opinión, el embarazo es factible, pero debe ser considerada una condición de alto riesgo en este grupo poblacional, debiendo realizarse ecocardiogramas de control seriados para valoración de la función ventricular sistémica.

Limitaciones

Debido a su carácter observacional, el estudio presenta las limitaciones inherentes a su diseño. Debe destacarse el número de pacientes incluidos (comparativamente con otras series internacionales), principalmente debido a: la baja prevalencia de la patología en estudio; la técnica quirúrgica fue tardíamente introducida y prematuramente abandonada en Argentina, siendo posteriormente reemplazada por la técnica de Jatene o switch auricular (inversión de grandes vasos); y al sesgo de pérdida de seguimiento.

La mediana del tiempo de seguimiento presentó asociado un rango intercuartílico (RIC) muy amplio. Dicho rango expresa el grado de dificultad en el seguimiento a largo plazo en esta población.

Conclusiones

La técnica de Senning/Mustard (switch auricular) permitió a un grupo de pacientes prolongar su sobrevida, aunque no exenta de complicaciones a largo plazo (eventos arrítmicos, insuficiencia cardíaca y muerte súbita).

Los pacientes con eventos arrítmicos presentan con frecuencia disfunción ventricular sistémica y el embarazo, si bien es factible, constituiría una condición de alto riesgo, ya que empeoraría la insuficiencia tricuspídea generando mayor disfunción ventricular sistémica. Dicha valvulopatía, a su vez, podría ser marcador prematuro de disfunción ventricular derecha. Debido a la heterogeneidad de complicaciones (arritmias, insuficiencia cardíaca, obstétricas), es recomendable el seguimiento de estos pacientes en centros de referencia bajo un equipo multidisciplinario.

1. Penha JG, Zorzanelli L, Barbosa-Lopes AA, Atik E, Miana LA, Tanamati C, et al. Palliative Senning in the Treatment of Congenital Heart Disease with Severe Pulmonary Hypertension. Arq Bras Cardiol. 2015;105(4):353-61.

2. Cardarelli M, Irazusta J, Wernosky G, Castañeda A. Manejo actual de la transposición de los grandes vasos: switch arterial. Rev Arg de Cardiol. 1991;59(1) 40-45.

3. Lafuente M, Gonzalez F, Lara S, Salgado G, Suarez J, Laura J P, et al. Switch arterial: seguimiento a mediano plazo, 11 años de experiencia. Rev Arg de Cardiol. 2005;73(2)107-111.

4. Roubertie F, Thambo JB, Bretonneau A, Iriart X, Laborde N, Baudet E, et al. Late outcome of 132 Senning procedures after 20 years of follow-up. Ann Thorac Surg. 2011;92(6):2206-13.

5. Budts W, Scheurwegs C, Stevens A, Moons P, Van Deyk K, Vanhees L. The future of adult patients after Mustard or Senning repair for transposition of the great arteries. Int J Cardiol. 2006;113(2):209-14.

6. Paul MH, Wessel HU. Exercise studies in patients with transposition of the great arteries after atrial repair operations (Mustard/Senning): a review. Pediatr Cardiol. 1999;20(1):49-55

7. Dodge-Khatami A, Kadner A, Berger Md F, Dave H, Turina MI, Prêtre R. In the footsteps of Senning: lessons learned from atrial repair of transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 2005;79 (4):1433–44.

8. Byrum CJ, Bove EL, Sondheimer HM, Kavey REW, BlackMan MS. Hemodynamic and electrophysiologic results of the Senning procedure for transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1986;58:138–42.

9. Kirjavainen M, Happonen J-H, Louhimo I. Late results of Senning operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117(3):488– 95.

10. Eyskens B, Weidemann F, Kowalski M, Bogaert J, Dymarkowski S, Bijnens B, et al. Regional right and left ventricular function after the Senning operation: an ultrasonic study of strain rate and strain. Cardiol Young. 2004;14(3):255-64.

11. Gyarmati G, Simor T, Kádár K, Tóth L, Németh T, Oprea V, et al. Mágneses rezonancia vizsgálat a jobb es bal kamra funkciójának megítélésére nagyér-transzpozíciós gyermekek Senning-mutétje után [Quantification of right and left ventricular function with magnetic resonance imaging after Senning operation for complete transposition of the great arteries]. Orv Hetil. 2006;147(4):171-4

12. Cataldo S, Doohan M, Rice K, Trinder J, Stuart AG, Curtis SL. Pregnancy following Mustard or Senning correction of transposition of the great arteries: a retrospective study. BJOG 2016; (5)123:807–813.

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Transposición de grandes vasos y reparación quirúrgica con switch auricular: Senning o Mustard. Seguimiento en centro de referencia

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