Figura 1. En la imagen de la izquierda se observa venografía bilateral, con persistencia de vena ca...

Figura 2. A. Electrocardiograma en flutter auricular. B. Electrocardiograma poscardioversión.

Introducción

La persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) tiene una prevalencia aproximada del 0,3-0,5% en la población general, y del 3-10% en pacientes con cardiopatías congénitas. Se sabe que es la anomalía del sistema venoso sistémico más común. Generalmente son identificados por hallazgos incidentales, debido a que no causan síntomas. Sin embargo, la persistencia de la VCSI, con agenesia de la vena cava superior derecha (VCSD), es aún menos frecuente. Se estima que la prevalencia en la población general es de aproximadamente del 0,09-0,13%, y la misma aumenta en pacientes con cardiopatías congénitas, ya que se ha observado una asociación del 46% y, sobre todo, se vio relacionada a trastornos del ritmo en un 36%1.

Las cardiopatías congénitas más frecuentes asociadas a dicha anomalía son: defectos en canal auriculoventricular, atresia pulmonar, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, doble tracto de salida del ventrículo derecho y transposición de grandes vasos. Las alteraciones del ritmo que frecuentemente se asocian a la persistencia de la vena cava superior izquierda son el síndrome de Wolff-Parkinson-White, síndrome del seno enfermo y bradicardia sinusal2.

Existen dos maneras distintas de conexión de la VCSI persistente, una por la cual desemboca en la parte superior del atrio derecho, esto sucede cuando hay situs visceral simétrico, y la otra desemboca a través del seno coronario3.

En nuestro caso, la paciente tenía como antecedente una cardiopatía congénita que se relaciona con la persistencia de vena cava superior izquierda, por lo que se confirma por venografía. Se implantó el marcapasos definitivo bicameral sin complicación alguna.

Caso clínico

Presentamos una paciente femenina de 12 años de edad, portadora de comunicación interventricular, de tipo muscular, coartectomía y hernia diafragmática. Se realizó corrección de comunicación interventricular, coartoplastia y funduplicatura diafragmática a los 2 meses de vida, complicado con bloqueo auriculoventricular completo por lo que se implanta marcapasos epicárdico.

En su evolución requirió múltiples recambios de generador epicárdico.

Debido a superficie corporal adecuada, se programa colocación de marcapasos definitivo bicameral (MCDB) endocárdico. Por el antecedente de cardiopatía congénita, previo a proceder a la colocación del marcapasos definitivo bicameral se procede a realizar venografía en donde se observan los siguientes hallazgos:

• Venografía derecha: no se observa paso de contraste a través de vena subclavia, solo se observan abundantes venas colaterales las cuales drenan en VCSD.

• Venografía izquierda: se observa vena subclavia izquierda y además de VCSI persistente, observándose sitio de estrechez en unión con VCSI.

Se coloca MCDB, se pasan electrodos de marcapasos por vena subclavia izquierda, se dirige por la VCSI, posteriormente pasa a seno coronario, el electrodo ventricular realiza un asa en aurícula y pasa a ventrículo derecho, sin complicaciones (Figura 1).

En el seguimiento se detecta flutter auricular de conducción variable, se decide realizar cardioversión eléctrica con 70 joules, exitosa (Figura 2). Continuamos tratamiento con amiodarona, con seguimiento para valorar ablación. Paciente actualmente asintomática.

Discusión

Paciente portadora de cardiopatía congénita estructural, con corrección quirúrgica, ocasionando bloqueo auriculoventricular completo, complicación frecuente en cierres de comunicación interventricular (incidencia 2,2%), se colocó marcapasos definitivo epicárdico. Por indicación del Servicio de Electrofisiología se coloca MCDB endocárdico.

El diámetro mínimo de la vena cava superior requerido es de 7 mm, el cual se obtiene recién en un paciente de 7 años con peso y estatura normal4.

Se decide realizar venografía bilateral, por el conocimiento de incidencia de anomalías en el sistema venoso superior y evitar así complicaciones durante el procedimiento. Se describe en la literatura que es más complejo la colocación de electrodos a través de la VCSI, pero no se ha descripto aumento de la incidencia de complicaciones; las complicaciones aunadas a esta malformación son la trombosis del seno coronario o la rotura del mismo, aunque se ha descripto casos aislados5.

Se sabe que la manipulación quirúrgica del corazón se asocia a presentación de flutter auricular, lo cual sucedió en nuestra paciente. El retorno a ritmo sinusal es de primordial importancia, debido a la pérdida del 20% del gasto cardíaco que ocasiona y además los cambios estructurales que genera tal arritmia. Por este motivo se decide realizar cardioversión eléctrica con administración de antiarrítmicos orales, en la que se programa ablación eléctrica, que es el tratamiento de elección6.

Conclusión

Es habitual la asociación de la persistencia de la vena cava superior izquierda con múltiples cardiopatías congénitas, por lo que siempre debe sospecharse.

La venografía o la ecocardiografía son mandatorias antes de la realización de un procedimiento invasivo, como en el caso de nuestra paciente, para disminuir las complicaciones intraprocedimiento y posprocedimiento.

1. Mártinez-Villar M, Gran F, Ferrer Q, Giralt G, Sabaté-Rotés A, Albert DC. Vena cava superior izquierda persistente con agenesia de la vena cava superior derecha. Rev española de cardiología 2016;69(2):220-1.

2. Jaramillo JF, Estrada-Perea MH, Muriel YY. Persistencia de la vena cava superior izquierda. Diagnóstico e importancia prenatal. Rev Col Cardiol 2010;17(2): 61-74.

3. Muñoz-Castellandos L, Kuri-Nivon M, Zapata-Carreón RR, Salina-Sánchez HC. Vena cava susperior izquierda y anomalías con que se asocia. Arch Cardiol Mex 2003;73(3):175-84.

4. Gutierrez-Larraya F, Zavanella-Botta C. Estimulación cardíaca en pediatría. Secardiología 1999;3:7-15.

5. Rodríguez-García J, Flox-Camacho A, Tello-de-Meneses R, Coma-Samartín R, Sánchez-Sánchez V. Persistencia de la Vena Cava Superior Izquierda y Estimulación Cardiaca. Secardiología 2004; 10: 31-36.

6. García-Cosío F, Pastor A, Nuñez A, Magalhaes AP, Awamleh P. Flúter auricular: perspectiva clínica actual. Rev. Esp. Cardiol 2006; 59 (8): 816-831.

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Reporte de caso: implante de marcapasos definitivo bicameral a través de vena cava superior izquierda persistente.

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