Tabla 1. Clínica según la presencia de la enfermedad activa o no del ventrículo afectado.

Figura 1. Cardiorresonancia que evidencia retención tardía de gadolinio subendocárdica en VD y tr...

Tabla 2. Criterios para el diagnóstico y evaluación de severidad de la fibrosis endomiocárdica

Introducción

La fibrosis endomiocárdica (enfermedad endomiocárdica, endocarditis parietalis fibroplástica) es una patología de causa desconocida. Está determinada por la fibrosis del endocardio que afecta el ápice y la región subvalvular de uno o ambos ventrículos, ocasionando una obstrucción en el tracto de entrada ventricular. La cardiorresonancia es el gold estandard para realizar el diagnóstico1.

Es la primera causa de miocardiopatía restrictiva a nivel mundial. Tiene definida distribución geográfica, predominando en zonas tropicales; se considera a la región Norte de Argentina dentro de la zona de incidencia de esta enfermedad. Mayor prevalencia en ciertas regiones de África Subsahariana, donde se registran hasta el 20-25% de los casos de falla cardíaca. Afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Es más evidente en estratos socioeconómicos bajos. La diferencia en cuanto al sexo es muy variable1.

Es de etiología desconocida, puede estar asociada a otras patologías tales como procesos infecciosos, medicamentos, enfermedades autoinmunes, malnutrición (déficit de proteínas, magnesio, triptófano), atopía o neoplasias hematológicas, donde predomina el aumento de eosinófilos por tiempo prolongado (dado que, en patologías como síndrome hipereosinofílico y leucemia eosinofílica presentan las mismas características histológicas), por tal razón puede ser primario o secundario a procesos infiltrativos, teniendo predisposición genética1.

La fisiopatología está definida por un síndrome febril, eosinofilia, edema facial periorbital, prurito, urticaria (lesión endomiocárdica vascular, hipersensibilidad e inmunológico), trombosis ventricular (ápice y aparato subvalvular), organización del trombo y fibrosis endocárdica, restricción del llenado ventricular y disfunción de la válvula AV, e insuficiencia cardíaca (bajo gasto, hipertensión venosa, hepatomegalia grave, esplenomegalia congestiva, ascitis, etc.)2,3.

Se puede clasificar histológicamente en una fase de necrosis aguda (de difícil diagnóstico; generalmente pasa desapercibida), en una de formación de trombos adyacentes al endocardio comprometido (lo cual puede llegar a producir eventos tromboembólicos), una fase de fibrosis (caracterizada por la progresión de cicatrices del endocardio, resultando un patrón restrictivo con disfunción atrioventricular y disfunción valvular).

Depende la duración de la enfermedad, la presencia de la enfermedad activa o no del ventrículo afectado (50% biventricular, 40% del VI, 10% del VD) (Tabla 1).

Fase necrótica. Se evidencia fiebre, malestar general, dolor torácico, esplenomegalia, linfadenopatías, anorexia, pérdida de peso, tos, insuficiencia valvular y falla biventricular.

Estadio trombótico. Se observan áreas de infarto (esplénico, cerebral y coronario).

Estadio fibrótico. Insuficiencia auriculoventricular, falla cardíaca derecha y/o izquierda1.

Su diagnóstico se puede realizar a través del laboratorio ante la presencia de hipereosinofilia, hipoalbuminemia (raro, excepto en la enfermedad avanzada), disfunción hepática y/o renal, y de un estado procoagulante. El electrocardiograma evidencia signos de crecimiento auricular, hipertrofia del ventrículo comprometido al igual que cambios de sobrecarga. La cardiorresonancia es el gold standard para realizar el diagnóstico dado que ofrece información detallada de la morfología y función ventricular, permitiendo el seguimiento clínico y posterior a la cirugía. La misma permite confirmar la presencia de trombos o calcificaciones, se puede definir los bordes exactos de las áreas hipoperfundidas que van a corresponder a fibrosis, tiene excelente visualización del ápex, si además se utiliza gadolinio permite la evaluación de las áreas inflamatorias, la injuria y la fibrosis. El cateterismo cardíaco confirma las anormalidades hemodinámicas, puede pasar por alto cuando la afección es leve o localizada. Finalmente, la biopsia endomiocárdica permite identificar endocardio engrosado, tejido de granulación celular con aumento de mucopolisacáridos y falta de tejido elástico, capa de fibrina en superficie endocárdica y fibrosis intersticial en miocardio subyacente3.

En cuanto al tratamiento, no existe uno que sea específico, sino que se tratan los síntomas expresados (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, anticoagulación, etc.). La cirugía (resección endocárdica, reparación de la válvula o sustitución) posee mejores resultados a largo plazo en la endocardiomiofibrosis izquierda, evidenciándose ausencia de recurrencia tras resección completa1,2.

El pronóstico mejora con tratamiento quirúrgico, presentando mortalidad del 7% al año, el 28% a los 10 años y el 32% a los 10 años. Las causas principales de muerte son la disfunción diastólica, la recurrencia de endomiocardiofibrosis y la neumonía1.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 73 años, presenta como factores de riesgo cardiovasculares: edad, hipertensión arterial, posmenopáusica, extabaquista y sedentaria. Sin antecedentes cardiovasculares referidos. Antecedentes patológicos de hipotiroidismo. Consultó por cuadro de disnea clase funcional variable de 2 meses de evolución, que en los últimos días intercurre con dolor torácico atípico.

Al ingreso se encontraba lúcida, normotensa, ruidos cardíacos normofonéticos sin soplos, ni R3 o R4, adecuada perfusión periférica, sin signos de insuficiencia cardíaca. El registro electrocardiográfico evidenció ritmo sinusal, 90 latidos por minuto. El ecocardiograma transtorácico mostró DDVI 46 mm/DSVI 25 mm, SIV 9 mm/PP 8 mm, AI 36/Ao 31 ml/m2, se evidenció masa ecogénica con asiento a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) en relación con la pared anterior con extensión anterior de 32 mm que protruye hacia la cavidad del TSVD de 11,8 mm. Función sistólica global del ventrículo izquierdo conservada. Cavidades derechas de dimensiones normales con deterioro de la función sistólica del ventrículo derecho (VD) (TAPSE de 12 mm).

Como dato positivo, en el laboratorio de ingreso presentaba 11.400 glóbulos blancos (neutrófilos 33%, eosinófilos 37%, linfocitos 21%), dímero D 1,3 µg. Se solicitó cardiorresonancia (Figura 1) informándose retención tardía de gadolinio subendocárdica en VD, trombo en ápex. El cuadro se interpreta como endomiocardiofibrosis del VD. Se decide anticoagulación, corticoides y betabloqueantes.

Discusión

La endomiocardiofibrosis es una patología de etiología todavía oscura, de la que existen varias hipótesis que van desde factores nutricionales e infecciosos hasta tóxicos. Se caracteriza por fibrosis subendocárdica progresiva que afecta la vía de entrada y el ápex de uno o ambos ventrículos. En raras ocasiones, la fibrosis se extiende hasta las aurículas pudiendo sobreponerse un trombo1.

El cuadro clínico es generalmente insidioso, los factores determinantes para la aparición de signos y síntomas son la restricción del llenado de uno o ambos ventrículos y la aparición de insuficiencia valvular por compromiso secundario de los músculos papilares2.

El diagnóstico debe considerarse en un paciente con insuficiencia cardíaca sin evidencia de cardiomegalia o disfunción sistólica. La importancia del diagnóstico también radica en distinguirla de la pericarditis constrictiva (Tabla 2)1,3.

El diagnóstico imagenológico consta de ecocardiograma, resonancia magnética cardíaca y biopsia endomiocárdica3.

El pronóstico global es pobre y depende de la severidad y el grado de insuficiencia valvular. El tratamiento definitivo es el trasplante cardíaco.

La paciente del caso clínico presentó eosinofilia sin evidencia de parasitosis asociada, adicionalmente se encontraba en los primeros estadios de la enfermedad con fracción de eyección conservada. En la cardiorresonancia se observó retención tardía de gadolinio subendocárdica en VD y trombo en ápex, con el cual se diagnosticó dicha patología y se brindó tratamiento3.

El abordaje diagnóstico correcto de esta entidad mediante el uso de diversos métodos diagnósticos como la cardiorresonancia permite la implementación de estrategias tempranas de tratamiento y la remisión oportuna a sitios especializados a fin de mejorar la calidad de vida1.

Conclusión

La endomiocardiofibrosis es una enfermedad rara de etiología desconocida y evolución insidiosa de difícil diagnóstico, con pocos reportes de ocurrencia en nuestro medio, que requiere de conocimiento clínico y métodos de imagen específicos como la cardiorresonancia para implementar estrategias de tratamiento precoz, que mejoran la calidad de vida y disminuyen el número de reinternaciones por insuficiencia cardíaca, tromboembolismo y arritmias, que constituyen las principales causas de muerte en dicha población, considerando que el tratamiento quirúrgico es el definitivo.

1. García F, Berjón J, Ruiz J, Alcasena M, Imizcoz M, Lezaún R. Fibrosis endomiocárdica tropical o enfermedad de Davies. Rev Esp Cardiol 2001;54:235-8.

2. Kaori E, Celemín G, Arias C, Carvajal M, Ariza C. A case report of endomyocardial fibrosis in Colombia. Rev Col Cardiol 2014;21:414-8.

3. Villamil-Munévar A, Barbosa C, Temera-Barrios A, Pinedo JL, Olaya A. Endomyocardial fibrosis. Rev Col Cardiol 2017; 24: 59.e1 -6.

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Endomiocardiofibrosis

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