La anomalía de Ebstein (AE) es un trastorno poco común del desarrollo, que ocurre en menos del 1% de todas las malformaciones congénitas. Fue descrita por Wilheim Ebstein como una malformación de la válvula tricúspide que consiste en el desplazamiento hacia la cavidad ventricular de las valvas septal y posterior1.

Los autores del trabajo publicado en este número titulado “Fibrilación auricular preexcitada como forma de presentación de la anomalía de Ebstein”, realizado por Olgiati y cols., presentan el caso clínico de un paciente joven sin antecedentes cardiovasculares que ingresa por una taquiarritmia irregular con complejo QRS ancho con descompensación hemodinámica que requiere cardioversión eléctrica para su reversión a ritmo sinusal, constatándose un patrón electrocardiográfico de Wolff-Parkinson-White (WPW), al cual se le suma el diagnóstico de AE ecocardiográficamente. Esta descripción de hechos coincide con lo publicado en la bibliografía actual, donde se describen casos de WPW asociado a AE1, lo cual hace sumamente interesante su forma de presentación.

El riesgo de muerte súbita (MS) a lo largo de la vida de sujetos con WPW sintomático ha sido estimado en 3 a 4%2. A pesar de que los pacientes asintomáticos con preexcitación tienen buen pronóstico, existe un riesgo a lo largo de toda la vida de MS y arritmias malignas de 0,1% por paciente por año. Por otra parte, la MS puede ser la primera manifestación de la enfermedad, incluso en individuos asintomáticos. Este riesgo está relacionado principalmente con las propiedades de la conducción anterógrada de la vía anómala (VA)2.

Debido a que el mecanismo responsable de MS sería la inducción de fibrilación ventricular durante la fibrilación auricular (FA) con conducción rápida a través de la VA, el estudio electrofisiológico (EEF) sería de utilidad para la estratificación del riesgo en sujetos asintomáticos. Los predictores de riesgo aumentado son: 1) sexo masculino, 2) edad (jóvenes), 3) cardiopatía estructural, 4) presencia de VA múltiples, 5) período refractario anterógrado corto (< 250 ms), 6) intervalo RR corto preexcitado durante FA inducida < 220-240 ms, 7) inducibilidad de taquicardia reentrante auriculoventricular (TRAV) o FA con duración mayor o igual a 1 minuto, y 8) localización septal de la VA3-7.

En consecuencia, en casos como el descripto en el trabajo referido, sería posible que la aparición de FA pudiera inducir FV y MS. Datos recientes han demostrado que la presencia de los factores de riesgo mencionados anteriormente predicen un peor pronóstico, por lo cual en estos casos estaría indicada la ablación transcatéter7,8.

Tais Amor Bojanich1, Franco Facciuto1, Pamela Fernández1, Magalí Muré1, Belén Vila Ortiz1, Marcelo Lanzotti2

1. Residente de Cardiología Clínica. 2. Médico Cardiólogo. Servicio de Electrofisiología Cardíaca y Arritmias.

Instituto Cardiovascular de Rosario. Rosario, provincia de Santa Fe, Rep. Argentina

1. Torres Iturralde P. La anomalía de Ebstein asociada al síndrome de Wolff-Parkinson-White. Arch Cardiol Mex 2007;77(supl. 2).

2. Keegan R, Aguinaga L, Secchi J, Pozzer D, Valentino M, Femenía F, et al. Guías de ablación de arritmias cardíacas de la Federación Argentina de Cardiología. Rev Urug Cardiol 2012;27(1).

3. Brugada J, Keegan R. Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation. Arrhythm Electrophysiol Rev 2018;7(1):32-38.

4. Niksch AL, Dubin AM. Risk stratification in the asymptomatic child with Wolff-Parkinson-White syndrome. Current Opin Cardiol 2006;21(3):205-7.

5. Klein GJ, Yee R, Sharma AD. Longitudinal electrophysiologic assessment of asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White electrocardiographic pattern. N Engl J Med 1989;320(19):1229-33.

6. Pappone C, Santinelli V, Manguso F, Augello G, Santinelli O, Vicedomini G, et al. A randomized study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2003;349(19):1803-11.

7. Pappone C, Santinelli V, Manguso F, Augello G, Santinelli O, Vicedomini G, et al. A randomized study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2003;349(19):1803-11.

8. Pappone C, Manguso F, Santinelli R, Vicedomini G, Sala S, Paglino G, et al. Radiofrequency ablation in children with asymptomatic Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2004;351(12): 1197-205.

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Valor del estudio electrofisiológico para la estratificación de riesgo de muerte súbita en sujetos asintomáticos con Wolff-Parkinson-White

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