Figura 1. Angiotomografía de tórax. Corte axial a nivel de T3. Se observa a nivel retroesternal ao...

Figura 3. Angiotomografía de tórax. Corte axial a nivel de T5. Signos de compresión extrínseca d...

Figura 4. Angiotomografía de tórax. Corte parasagital. Se observa aorta ascendente aneurismática ...

Figura 5. Tomografía computarizada de abdomen con contraste. Corte axial. Dilatación aneurismátic...

Figura 6. Ecocardiograma transtorácico. Ventana paraesternal izquierda, eje largo. Se observa raí...

Figura 7. Ecocardiograma Doppler transtorácico. Ventana apical de 4 cámaras. Se observa jet de reg...

Figura 8. Ecografía abdominal. Corte transversal. Se observa aorta abdominal, la cual presenta ima...

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 31 años, extabaquista y diagnóstico en la infancia de síndrome de Marfan, cuyo motivo de internación fue “aneurisma de aorta toracoabdominal complicado”.

Un mes antes consultó a centro de salud cercano a su domicilio refiriendo dolor abdominal intenso en región periumbilical. Al examen físico se detectó a la palpación masa pulsátil en región de flanco izquierdo. Se realizó ecografía abdominal que evidenció imagen compatible con aneurisma de aorta abdominal. La tomografía de tórax, abdomen y pelvis confirmó el diagnóstico de aneurisma de aorta torácica con ocupación de prácticamente la totalidad del tórax izquierdo, con imagen de flap de disección tipo A y extensión del aneurisma hacia la aorta abdominal. Se solicitó la derivación a nuestro centro para evaluación de conducta quirúrgica.

Ingresó hemodinámicamente estable, refiriendo dolor abdominal de intensidad moderada y disnea en clase funcional III-IV, con requerimiento de oxígeno suplementario a 3 litros. Se inició tratamiento del dolor con analgésicos endovenosos y control del doble producto con drogas endovenosas titulables.

Se realizó nueva tomografía de tórax-abdomen y pelvis que informó flap de disección tipo A (Figura 1), con extensión hasta aorta abdominal, severo aneurisma de aorta ascendente con un diámetro máximo de 94,8 x 80,7 mm con pérdida de unión sinotubular (Figura 2), destacándose también signos de compresión extrínseca del tronco de arteria y ramas pulmonares (Figuras 3 y 4). La aorta descendente se observó severamente dilatada (96,3 x 93,8 mm) y a nivel de aorta abdominal infrarrenal se observó imagen aneurismática con trombosis parcial de la pared, con un diámetro máximo de 62,7 x 62,3 mm (Figura 5) y signos de disección.

En el ecocardiograma transtorácico se observó raíz de aorta, aorta ascendente y cayado dilatados, anillo aórtico 29 mm, segmento sinusal 42 mm, unión sinotubular 70 y segmento ascendente proximal 42 mm. Ventrículo izquierdo severamente dilatado, con deterioro moderado de la función sistólica. Aurícula izquierda severamente dilatada y parcialmente comprimida por raíz aórtica en anterior y aorta descendente en posterior (Figura 6). Imagen lineal móvil en la luz de aorta ascendente compatible con flap de disección, con compromiso del plano valvular y del velo coronariano derecho e insuficiencia valvular de grado severo. El flap de disección comprometía aorta descendente y abdominal, en la cual se observó imagen compatible con hematoma periaórtico y hematoma parcial de falsa luz. Se observó compresión parcial de rama derecha de arteria pulmonar con aceleración del flujo a nivel proximal (estimada en >50%); derrame pleural y pericárdico leves.

Se realizó un ateneo multidisciplinario, entre los que se incluyó a los servicios de Cardiología, Hemodinamia y Cirugía Cardiovascular y la decisión fue de continuar tratamiento conservador, ya que las enormes dimensiones del aneurisma, disección tipo A con insuficiencia aórtica severa, hematoma periaórtico y compromiso toracoabdominal, determinaban un cuadro de gran complejidad que no era pasible de tratamiento quirúrgico ni endovascular. Se optimizó el tratamiento médico otorgando posteriormente su egreso hospitalario.

Discusión

Si bien la patología aórtica es poco común, es un cuadro que potencialmente presenta una alta mortalidad. Se caracteriza por distintas entidades como aneurisma de aorta y los síndromes aórticos agudos que comprenden la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera penetrante aórtica.

El aneurisma de aorta torácica es poco frecuente, con una incidencia aproximada de 5-10/100.000 personas por año (muy por debajo de la patología aórtica abdominal), siendo la forma de presentación más frecuente la afectación de la porción ascendente de la aorta en el 60% de los casos1.

La incidencia exacta de los síndromes aórticos agudos es difícil de establecer, ya que muchos de los pacientes fallecen antes del diagnóstico dada su elevada mortalidad, y se ha estimado en aproximadamente 30/millón de habitantes/año, correspondiendo un 80% de los mismos a disecciones, 15% a hematomas intramurales y 5% a úlceras penetrantes2.

El síndrome de Marfan es un raro trastorno hereditario autosómico dominante del tejido conectivo, con una prevalencia estimada de 1/10.000-20.000 personas3. Se caracteriza por presentar una afectación sistémica con manifestaciones variadas, desde oftalmológicas hasta articulares y cardiovasculares. Dentro de estas últimas lo más frecuente es la presencia de dilatación de la raíz aórtica y prolapso de la válvula mitral, con una incidencia de disección aórtica del 5%4,5.

Las complicaciones por compresión del aneurisma de aorta torácica son bien conocidas, aunque poco frecuentes e incluyen la tráquea, bronquios y arterias pulmonares. En los casos publicados en la literatura médica suelen presentarse con cuadros clínicos de hipertensión pulmonar severa y/o falla ventricular derecha, sin embargo, a pesar de la compresión casi completa de la rama derecha de la arteria pulmonar nuestra paciente no refirió presentar ninguna sintomatología previa6-8. En nuestro caso, resulta llamativa la evolución asintomática de la patología aórtica a nivel torácico, para el grado severo del compromiso anatómico.

1. Douglas M, Douglas Z, Libby P. et al. Bonow R. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, Single Volume. 11º. ed. Elsevier-Masson, 2012.

2. Evangelista Masip A. Avances en el síndrome aórtico agudo [Progress in the acute aortic syndrome]. Rev Esp Cardiol 2007;60(4):428-39.

3. Yuan SM, Jing H. Marfan’s syndrome: an overview. Sao Paulo Med J 2010;128(6):360-6.

4. Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, Gleason T, Eusanio M, Sechtem U, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-60.

5. Silverman DI, Gray J, Roman MJ, Bridges A, Burton K, Boxer M, et al. Family history of severe cardiovascular disease in Marfan syndrome is associated with increased aortic diameter and decreased survival. J Am Coll Cardiol 1995;26(4):1062-7.

6. Makis W, Derbekyan V. Compression of the right pulmonary artery by a massive descending aortic aneurysm causing bilateral perfusion defects on pulmonary scintigraphy. Nucl Med Mol Imaging 2012;46(1):65-8.

7. Duke RA, Barrett MR 2nd, Payne SD, Salazar JE, Winer-Muram HT, Tonkin IL. Compression of left main bronchus and left pulmonary artery by thoracic aortic aneurysm. AJR Am J Roentgenol 1987;149(2):261-3.

8. Zeit RM, Cope C, Lippmann M. Compression of pulmonary artery by aortic aneurysm. JAMA. 1981;246(14):1586-7.

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Aneurisma gigante de aorta torácica en paciente con diagnóstico de síndrome de Marfan

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