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Revisión anual

Miocardiopatía dilatada: lo que el cardiólogo clínico debe saber

Alba Maestro MD, Mercedes Rivas-Lasarte MD, PhD

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2021;(162): 0276-0282 


La definición actual de la miocardiopatía dilatada (MCD) se basa en la presencia de dilatación y disfunción ventricular izquierda, pudiendo afectar también al ventrículo derecho, en ausencia de enfermedad coronaria o de condiciones anómalas de sobrecarga como hipertensión o enfermedad valvular de suficiente entidad para justificar dicha alteración. Es la causa más común de insuficiencia cardiaca (IC) y su prevalencia actual se situaría en 1:250 personas. En su etiología se distinguen causas genéticas y no genéticas. Los avances en secuenciación génica han permitido que se identifique el origen del mismo en hasta un 50% de los casos con importante repercusión en el manejo y el screening de los familiares. El tratamiento actual se basa en las recomendaciones generales para pacientes con IC y disfunción ventricular con algunas consideraciones específicas para algunos tipos concretos de MCD. Las mejoras diagnósticas de los últimos años abren la puerta a la investigación de tratamientos en pacientes presintomáticos que eviten la progresión de la enfermedad.


Palabras clave: miocardiopatía dilatada, genética, insuficiencia cardiaca.

The current definition of dilated cardiomyopathy (DCM) is based on the presence of left ventricular dilatation and dysfunction, and may also affect the right ventricle, in the absence of coronary artery disease or abnormal overload conditions such as hypertension or valve disease large enough to justify said alteration. It is the most common cause of heart failure (HF) and its current prevalence is approximately 1:250 people. Genetic and non-genetic causes are differentiated in its etiology. Advances in gene sequencing have allowed a genetic origin to be identified in up to 50% of cases, with a significant impact on the management and screening of relatives. Current treatment is based on the general recommendations for patients with HF and ventricular dysfunction with some specific considerations for some specific types of DCM. Diagnostic improvements in recent years open the door to investigating treatments in pre-symptomatic patients that may prevent disease progression.


Keywords: dilated cardiomyopathy, genetics, heart failure.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2021-08-25 | Aceptado 2021-08-30 | Publicado 2021-12-30


Licencia Creative Commons
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.

Tabla 1. Clasificación de las miocardiopatías dilatadas.

Tabla 2. Síntomas y signos de insuficiencia cardiaca.

Figura 1. Algoritmo diagnóstico en la miocardiopatía dilatada. Adaptado de Pinto YM et al. Eur Hea...

Tabla 3. Alteraciones que hacen sospechar etiologías concretas de miocardiopatía dilatada (red fl...

Tabla 4. Diagnóstico de miocardiopatía dilatada en familiares.

Figura 2. Tratamiento de la miocardiopatía dilatada. NYHA: New York Heart Association

Definición

Las miocardiopatías son un conjunto heterogéneo de enfermedades que afectan al músculo cardíaco. La definición actual de miocardiopatía dilatada (MCD) se basa en la presencia de dilatación y disfunción ventricular izquierda, pudiendo afectar también al ventrículo derecho, en ausencia de enfermedad coronaria o de condiciones anómalas de sobrecarga como hipertensión o enfermedad valvular de suficiente entidad para justificar dicha alteración1. La Sociedad Europea de Cardiología (ESC) reconoce también la entidad denominada miocardiopatía hipocinética no dilatada (HNDC) definida por la presencia de disfunción sistólica ventricular izquierda [fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) < 45%] o biventricular aunque sin dilatación ventricular y que tampoco se explique por condiciones anómalas de sobrecarga o enfermedad coronaria2.

Aunque los términos “miocardiopatía isquémica”, “valvular” o “hipertensiva” son frecuentes en la práctica clínica y habían sido contemplados como miocardiopatías específicas en la clasificación publicada en 1996 por la Organización Mundial de la Salud3, tanto la actual clasificación de la Sociedad Americana de Cardiología (AHA)4 como la de la ESC2 excluyen estas causas secundarias de la definición de miocardiopatía dilatada.

Epidemiología

La MCD constituye la causa más común de insuficiencia cardiaca (IC) y la indicación más frecuente de trasplante cardíaco5. Las series publicadas más antiguas estimaban una prevalencia de 36 casos por 100.000 personas y una incidencia anual de 7 casos por 100.0006,7. No obstante, estimaciones más recientes sitúan la prevalencia actual en 1:250 personas8, señalando el probable infradiagnóstico de esta entidad.

En cuanto a la mortalidad, las series históricas la estimaban en alrededor del 25-30% anual y del 50% a 5 años7, pero los avances en el tratamiento farmacológico y no farmacológico han supuesto una mejoría importante del pronóstico de estos pacientes, con una supervivencia actual libre de muerte y/o trasplante cardíaco de hasta el 56% a los 10 años9. La incidencia anual de muerte súbita se situaría en torno al 2-3%10, siendo la causa aproximadamente de un tercio de todas las muertes11.

Etiología y clasificación

Hay que destacar que a lo largo de las últimas décadas se ha producido un aumento del conocimiento de las bases genéticas de las miocardiopatías, conduciendo a la publicación de distintas clasificaciones y que explica la confusión que puede existir en relación con su nomenclatura. La clasificación de la ESC, resumida en la Tabla 1, divide las MCD en genéticas o no genéticas1. Aunque se reconoce que esta clasificación dicotómica sea probablemente simplista ya que, en muchas ocasiones, la predisposición genética interactúa con factores extrínsecos o ambientales, aumentando la susceptibilidad del individuo para el desarrollo de la enfermedad.

Causas genéticas

Un número creciente de casos de MCD, anteriormente catalogados como de causa idiopática, se considera actualmente de origen genético. Este mayor conocimiento se debe, entre otros, a la disponibilidad de la secuenciación de nueva generación que permite secuenciar genes relacionados con la MCD de forma más rápida y con un costo menor. Se estima que alrededor del 35-50% de los casos puede tener un origen genético8. El patrón de herencia es predominantemente autosómico dominante y la penetrancia puede ser variable, de modo que en una misma familia una parte puede desarrollar IC refractaria debutando en edad precoz, mientras que otros pueden llegar hasta una edad avanzada con mínimos síntomas12. También existen formas autosómicas recesivas, ligadas al cromosoma X y asociadas a herencia mitocondrial, aunque son menos frecuentes. Existen más de 50 genes relacionados con MCD pero los más frecuentemente implicados son los codificantes de proteínas sarcoméricas (14%), seguidas por los canales iónicos (13%), disco Z/citoesqueleto (12%) y discos intercalares (11%)13. Cabe destacar que en un gran porcentaje se detectan mutaciones que se asocian a otras miocardiopatías y distrofias musculares, subrayando el concepto de heterogeneidad fenotípica (diferente expresión fenotípica de mutaciones que afectan al mismo gen). Las principales causas genéticas y su tipo de herencia se resumen en la Tabla 1, aunque desarrollaremos a continuación algunas de ellas:

TTN. El gen codificante de la titina es el gen de mayor tamaño de nuestro organismo y, probablemente, el más frecuentemente implicado en la MCD en aproximadamente un 20% de los casos14. La mayoría de las variantes con evidencia de asociación a miocardiopatía dilatada son truncamientos y existen datos en la literatura que apuntan a una entidad clínicamente menos grave que la MCD asociada a otros genes y con mayores probabilidades de estabilización15,16.

LMNA. Este gen se encarga de sintetizar las proteínas laminina A y laminina C. Un 5-10% de las MCD idiopáticas son causadas por mutaciones de este gen y se asocian con frecuencia a trastornos de conducción, fibrilación auricular, arritmias ventriculares y peor pronóstico. Los eventos arrítmicos pueden presentarse antes de la dilatación y la disfunción ventricular17, y en ocasiones debutar como muerte súbita. Las mutaciones en el gen LMNA también pueden causar anomalías del músculo esquelético y varios tipos de distrofia muscular. Mientras que en algunas familias las mutaciones se manifiestan solo como miopatía esquelética, otras presentarán solo miocardiopatía y algunas pueden presentar ambas.

SCN5A. Este gen codifica la subunidad alfa del canal de sodio y cuando causa miocardiopatía dilatada se asocia a menudo con trastornos de la conducción17.Además, se han detectado mutaciones de este gen asociadas a otros síndromes como el de QT largo o el de Brugada.

Causas no genéticas.

Infecciones

Las infecciones por virus, bacterias, hongos, espiroquetas y protozoos pueden causar daño miocárdico en forma de miocarditis cuyo diagnóstico requiere una confirmación histológica. La respuesta inmune inicial a la infección limita el grado de viremia de forma precoz y en la mayoría de los casos conduce a la curación; sin embargo, cuando se da una respuesta insuficiente, el paciente puede evolucionar a una miocardiopatía dilatada, se cree que hasta en un 30% de los casos18. Las infecciones virales constituyen la causa más frecuente de esta patología en Europa y Norte América y los agentes causales más comunes son los enterovirus, adenovirus, virus de la influenza, herpes virus humano 6, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de la hepatitis C y parvovirus B1919,20. En cuanto a las bacterias, cabe destacar la enfermedad de Lyme, causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi que se contrae por la picadura de una garrapata infectada. La afectación cardíaca típica principal son los trastornos de conducción, aunque algunos pacientes desarrollan miocarditis sintomática y MCD21. El Trypanosoma cruzi, responsable de la enfermedad de Chagas, es el protozoo más frecuentemente asociado a MCD. Constituye la principal causa de MCD en América Central y América del Sur y cursa clínicamente con una fase aguda de miocarditis y una fase crónica caracterizada por alteraciones de la conducción y desarrollo posterior de disfunción ventricular y clínica de IC22.

Agentes tóxicos

La MCD puede desarrollarse tras la exposición a distintos tóxicos, como el alcohol, la cocaína y determinados fármacos (especialmente quimioterápicos) (Tabla 1). Tanto en el alcohol como en algunas drogas quimioterápicas parece existir una susceptibilidad individual que se relaciona con mecanismos genéticos y no genéticos. Por su frecuencia, desarrollaremos a continuación la MCD relacionada con el consumo de alcohol y fármacos.

- Alcohol: se estima que un 20-36% de las MCD en los países desarrollados son secundarias al consumo excesivo de alcohol. El riesgo se relaciona tanto con la cantidad diaria ingerida como con la duración, si bien la susceptibilidad individual sigue siendo importante. Se describe como consumo de riesgo para su desarrollo la ingesta de más de 90 gramos al día durante más de 5 años23. Es importante reconocerla ya que la abstinencia puede conducir a una mejora de la función cardíaca si se realiza un diagnóstico precoz.

- Fármacos: los más frecuentemente implicados son los quimioterápicos, aunque también se han descrito con otros fármacos, como por ejemplo el litio, otros medicamentos psiquiátricos o la cloroquina. Dentro de este grupo, la cardiotoxicidad por antraciclinas es la más conocida y estudiada, y se asocia al desarrollo de MCD tanto de forma precoz durante el tratamiento como de forma tardía, incluso varios años después. Generan un daño del cardiomiocito que es generalmente irreversible y dosis dependiente24.

Enfermedades autoinmunes

Las enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la granulomatosis de Wegener o la enfermedad de Takayasu pueden causar daño cardíaco y el desarrollo de MCD18. La sarcoidosis es un trastorno multisistémico con presencia de lesiones granulomatosas no caseificantes, con afectación principal a nivel pulmonar y ganglionar, pero que también puede afectar el corazón en un 5% de los casos y causar MCD25.

Miocardiopatía periparto

Se caracteriza por el desarrollo de IC sistólica entre el último mes de embarazo y los cinco meses posteriores al parto, habiéndose descartado otras causas. Son factores de riesgo para su desarrollo la edad avanzada, la multiparidad y la hipertensión. Como en otras causas aparentemente adquiridas de MCD, la predisposición genética parece jugar un papel importante. Las pacientes presentan una mayor tasa de recuperación que otras formas de miocardiopatía dilatada, pero existe riesgo de recaída en los siguientes embarazos26.

Taquimiocardiopatía

La taquimiocardiopatía es una causa de disfunción ventricular izquierda frecuente en nuestro medio y se define como la disfunción auricular y/o ventricular secundaria a una contracción miocárdica rápida, asincrónica o irregular, que puede ser revertida parcial o totalmente después del tratamiento de la arritmia causante. Se asocia tanto a taquicardias supraventriculares (fibrilación auricular, flutter, taquicardias auriculares) como taquicardias ventriculares o extrasistolia ventricular frecuente27.

Asociada a alteraciones endocrinológicas

Pueden ser causas de disfunción cardíaca las alteraciones tiroideas, el exceso de actividad simpática asociada a feocromocitoma, síndrome de Cushing, exceso o falta de hormona del crecimiento, y normalmente es reversible tras la corrección del trastorno28.

Por déficits nutricionales

Se han descrito como causas de MCD las deficiencias de tiamina, selenio y carnitina, resultando en una mejoría de la función cardíaca cuando se reponen los niveles29.

Presentación clínica

Entre un 75-85% de los pacientes con MCD tienen síntomas y signos de IC en el momento del diagnóstico, mientras que un 4-13% son diagnosticados en fase asintomática7,30. Estos signos y síntomas se resumen en la Tabla 231. Otras formas menos frecuentes de presentación son eventos arrítmicos, fenómenos tromboembólicos, trastornos de la conducción o muerte súbita.

Diagnóstico (Figura 1)

Anamnesis

Una anamnesis detallada es imprescindible. Como parte del diagnóstico diferencial tendremos que preguntar si existe enfermedad coronaria previa conocida o factores de riesgo para esta, además de descartar condiciones anómalas de sobrecarga frecuentes como son la hipertensión o enfermedad valvular. Siempre se debe interrogar respecto a los antecedentes familiares en tres o más generaciones32, haciendo hincapié en si existen individuos con muerte súbita precoz (antes de los 50 años) o antecedente de trasplante cardíaco, individuos con posible cardiopatía o miopatía e implante de dispositivos (desfibriladores o marcapasos en jóvenes). Deberemos descartar la exposición a tóxicos ambientales o fármacos cardiotóxicos, posibles antecedentes infecciosos o enfermedades autoinmunes. En cuanto a los síntomas y signos, será importante investigar respecto de aquellos relacionados con la IC (Tabla 2), sin olvidar los relacionados con posibles alteraciones metabólicas, neuromusculares y neurosensoriales, para descartar síndromes asociados a la MCD (Tabla 3).

Exploración física

Además de los signos de IC especificados en la Tabla 2, pueden auscultarse soplos de insuficiencia mitral o tricuspídea y en casos con hipertensión pulmonar severa, un componente pulmonar aumentado del segundo ruido. Por otro lado, la presencia de un tercer ruido se asocia a dilatación de las cámaras, aumento de la presión auricular izquierda y reducción del gasto cardíaco. En las enfermedades multisistémicas podremos detectar alteraciones específicas como es el caso de la hiperpigmentación en la hemocromatosis (Tabla 3).

Electrocardiograma (ECG)

La MCD no presenta patrones específicos en el ECG, pero es muy infrecuente que este sea normal. En ocasiones puede ser el primer y único rasgo fenotípico de la MCD. Con frecuencia se evidencian alteraciones no específicas de la repolarización, signos de hipertrofia izquierda, ondas Q patológicas y escasa progresión de la onda R en las derivaciones laterales. La prolongación del PR puede ser la primera manifestación en la miocardiopatía causada por mutaciones en el gen LMNA o el SCN5A. Otras alteraciones frecuentes son el bloqueo auriculoventricular, el bloqueo de rama izquierda y el hemibloqueo anterosuperior, o la presencia de arritmias, como la fibrilación auricular, presente en un 25% de los casos33.

Radiografía de tórax

Suele mostrar un índice cardiotorácico aumentado y puede mostrar signos de edema pulmonar o derrame pleural bilateral o asimétrico.

Analítica

Su valor principal consiste en que permite evaluar la afección secundaria de otros órganos como hígado y riñón, sobre todo en los casos avanzados, o en la determinación de marcadores específicos de severidad como los péptidos natriuréticos. Sin embargo, en ciertos casos puede ser útil para la detección de enfermedades extracardíacas que causan o exacerban la disfunción ventricular. Las guías recomiendan solicitar como parámetros de primera línea la determinación de creatinquinasa, función renal, proteinuria, pruebas de función hepática, recuento de hemoglobina y glóbulos blancos, hierro sérico, ferritina, calcio, fosfato y función tiroidea. Por otro lado solo recomiendan solicitar las siguientes exploraciones en los casos en que existan signos sugestivos de enfermedades específicas: autoinmunidad, serología ante agentes infecciosos cardiotóxicos (virus, VIH, Borrellia, Rickettsia, Chlamydia, Mycoplasma, Trypanosoma, entre otros), niveles de tiamina (si existe deficiencia nutricional o abuso de alcohol), metanefrinas en plasma y en orina (si hay sospecha de feocromocitoma) o niveles en plasma de la enzima convertidora de angiotensina (en caso de que sospechemos sarcoidosis)2,33.

Ecocardiograma transtorácico (ETT)

El ETT constituye la técnica de elección para analizar parámetros cuantitativos como la FEVI y los diámetros ventriculares. El hallazgo típico en la MCD es la dilatación ventricular con hipoquinesia global, aunque en ocasiones pueden observarse defectos de la contractilidad segmentaria, como por ejemplo en los pacientes con miocarditis. La afectación ventricular derecha es variable. Será importante una evaluación precisa de las valvulopatías para definir si son secundarias a la dilatación ventricular o si son primarias y probable causa de la disfunción ventricular. En la mayoría de los pacientes el ETT nos permitirá establecer el diagnóstico de MCD aunque sin poder precisar el diagnóstico etiológico, ya que los patrones ecocardiográficos son poco específicos33.

Estudio de anatomía coronaria

El principal diagnóstico diferencial de la MCD es la disfunción ventricular secundaria a cardiopatía isquémica. En general, se asume la etiología isquémica como causa de la disfunción ventricular cuando existe antecedente de infarto o revascularización, presencia de una estenosis del 75% del tronco común o de la descendente anterior proximal, o estenosis del 75% en dos vasos epicárdicos34. Si bien la mayoría de estos pacientes tienen antecedente de enfermedad coronaria conocida, hasta un 7% de los pacientes con MCD de causa desconocida acaban presentando enfermedad coronaria silente, por lo que se recomienda revisar la anatomía coronaria de forma sistemática en pacientes mayores de 35 años o antes si tienen factores de riesgo o historia familiar de cardiopatía isquémica precoz2. En función de la probabilidad pretest se puede optar por un método no invasivo (coronariografía mediante tomografía computarizada), o por un método invasivo mediante angiografía31.

Diagnóstico avanzado

Se llevará a cabo siempre que en el estudio básico se sospeche alguna causa específica de MCD (Tabla 3).

Resonancia magnética cardíaca (RMC)

Es el gold standard para analizar la función biventricular. Su ventaja principal radica en la posibilidad de realizar una caracterización tisular del miocardio de forma no invasiva que puede ayudar a discernir entre determinadas causas de MCD. Los métodos estándares son la potenciación T1, la potenciación T2 y las imágenes de realce tardío de gadolinio (RTG), aunque en los últimos años ha aumentado el interés en el potencial de las técnicas de mapeo. El patrón de realce tardío que se asocia a la miocardiopatía dilatada es claramente diferente del de la cardiopatía isquémica; no tiene una distribución coronaria y su localización es en mesocardio o en la región epicárdica, a diferencia del patrón isquémico que es subendocárdico o transmural35.

Biopsia endomiocárdica (BEM)

En 2007, un consenso de las sociedades americana y europea estableció 13 escenarios clínicos para la indicación de esta, limitando las recomendaciones de clase I a dos situaciones36:

• En IC de nueva aparición inexplicada de menos de 2 semanas de evolución asociada a deterioro hemodinámico.

• En IC de nueva aparición inexplicada de 2 semanas a 3 meses de evolución asociada a dilatación del VI y aparición de nuevas arritmias ventriculares.

Sin embargo, en un documento de consenso posterior de la ESC, se ha ampliado la recomendación de uso de la BEM para incluir en ella a los pacientes con sospecha de miocarditis y presentación clínica tipo «pseudoinfarto» tras haber descartado la enfermedad coronaria18. Cabe decir que, con la generalización de las técnicas inmunohistoquímicas y de detección del genoma viral, la BEM ha aumentado su rentabilidad en el diagnóstico etiológico de la MCD, permitiéndonos indicar un tratamiento específico en ciertos casos, como en las miocarditis virales subagudas, los procesos autoinmunes, la sarcoidosis o la hemocromatosis.

Estudio genético

Se recomienda realizar estudio genético en casos de agregación familiar o si se sospecha una entidad concreta de MCD (por ejemplo, en casos de bloqueo auriculoventricular o elevación de creatinquinasa). Se recomienda, además de guiarse por la clínica, que se restrinja el estudio a los genes que se conocen como causantes de MCD. El uso de secuenciación de nueva generación para analizar grandes paneles de genes se podría realizar en casos en los que se tengan muestras genéticas suficientes de familiares que permitan analizar la segregación2,37. Hay que tener en cuenta que la rentabilidad del estudio genético en la MCD se sitúa en torno al 30-50% y que la interpretación de las mutaciones puede ser un reto, ya que es frecuente hallar variables de significado incierto.

Diagnóstico en familiares

En todos los casos debemos aconsejar el screening de los familiares de primer grado del caso índice mediante ecocardiograma y ECG. En ausencia de mutación patogénica, se puede establecer el diagnóstico de MCD familiar si dos o más familiares de primer o segundo grado reúnen criterios diagnósticos para MCD/HNDC o bien si existe un familiar de primer grado del caso índice con muerte súbita antes de los 50 años y necropsia concluyente con MCD. En el caso de que haya una mutación patogénica identificada en el caso índice, los individuos que no la presenten podrían excluirse del seguimiento, los portadores se beneficiarán de un seguimiento estrecho y de consejo reproductivo y los afectos podrán ser diagnosticados de forma precoz y proceder a la instauración del tratamiento. Sin embargo, frecuentemente se encuentran anomalías estructurales inespecíficas durante el estudio clínico de los familiares, difíciles de diferenciarlas de variantes de la normalidad, por lo que la ESC establece una serie de criterios, incluidos en la Tabla 4, para establecer el diagnóstico de MCD en un familiar2.

Tratamiento

El manejo terapéutico de la MCD se basa en los principios que rigen el tratamiento general de la IC31 y se resume en la Figura 2. Independientemente de los síntomas, cuando hay disfunción ventricular se recomienda el bloqueo del sistema nervioso simpático con betabloqueantes y de la activación neurohormonal mediante IECA/ARA-II. Algunos expertos recomiendan, además, inicio de estas terapias en pacientes con signos incipientes de MCD con el fin de evitar la progresión de la enfermedad y la caída de la FEVI aunque esta estrategia no ha sido probada en ensayos clínicos12. En pacientes sintomáticos con disfunción ventricular (FEVI ≤40% y clase funcional II a IV de la New York Heart Association) se recomienda seguir el algoritmo propuesto en las guías de práctica clínica añadiendo antagonistas del receptor mineralocorticoide, sacubitrilo-valsartán o ivabradina y diuréticos en función de los signos de congestión31,38. Próximamente se espera una actualización de estas guías que incluirá nuevos fármacos con evidencia probada en IC con FEVI reducida, como los inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa tipo 2 (iSGLT2)39. Este tratamiento debe titularse a las dosis máximas toleradas alcanzadas en los grandes ensayos clínicos. Hay poca evidencia acerca de la modificación terapéutica en pacientes que presentan recuperación o incluso normalización de la función sistólica en el seguimiento, aunque la recomendación de la mayor parte de los expertos es mantener el tratamiento siempre y cuando sea bien tolerado por el paciente.

El implante de desfibrilador automático implantable (DAI) con o sin terapia de resincronización (TRC) en prevención primaria se regirá por las recomendaciones generales de los pacientes con IC con FEVI < 35%31, aunque se recomienda considerar la historia familiar de muerte súbita y el gen mutado (LMNA, fosfolamban o RBM20 aumentan el riesgo) para individualizar la indicación de DAI aun en ausencia de disfunción ventricular importante40.

La identificación de la etiología en algunos casos concretos de MCD permite además un tratamiento específico (taquimiocardiopatía, alcohol, déficit nutricional, causas autoinmunes). En caso de refractariedad al tratamiento, se puede considerar valorar la posibilidad de trasplante cardíaco o implante de asistencia ventricular en casos seleccionados.

Retos de futuro

No hay duda de que en un futuro próximo el mejor conocimiento de la patogenia de la MCD y la mejora en la secuenciación de genes influirán significativamente en el diagnóstico, evaluación y tratamiento de esta entidad, así como en la estratificación pronóstica que continúa siendo un reto en la actualidad. Por otro lado, existe gran expectativa de que no solo se pueda identificar a sujetos en fase preclínica (genotipo positivo, fenotipo negativo), sino que también se vea impulsada la implementación de terapias preventivas que eviten o limiten el desarrollo de disfunción ventricular40.

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Autores

Alba Maestro MD
Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Trasplante, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España..
Mercedes Rivas-Lasarte MD, PhD
Unidad de Insuficiencia Cardiaca Avanzada y Trasplante, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Madrid, España..

Autor correspondencia

Alba Maestro MD
Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Trasplante, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España..

Correo electrónico: amaestro@santpau.cat.

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Miocardiopatía dilatada: lo que el cardiólogo clínico debe saber

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Revista del CONAREC, Volumen Año 2021 Num 162

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Titulo
Miocardiopatía dilatada: lo que el cardiólogo clínico debe saber

Autores
Alba Maestro MD, Mercedes Rivas-Lasarte MD, PhD

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2021-12-30

Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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