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Caso Clínico

Masa intracardíaca en paciente con Linfoma Hodgkin

Juan M Brunialti, Alan L Carrion, Lucía Martino, Federico Rodríguez, Lucía Ortiz, Diego Echazarreta, Marcelo Portis

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2020;(157): 0315-0317 


Los tumores cardíacos primarios son patologías infrecuentes y en casos extremadamente excepcionales se presentan en simultáneo con otro tipo de neoplasia primaria. Se describe el abordaje de una paciente de 38 años que, en contexto de estudios previos a iniciar tratamiento con radioterapia y quimioterapia por presentar un linfoma Hodgkin, recibe el diagnóstico ecocardiográfico de la presencia de una masa intracardíaca. Ante la sospecha de la presentación de un mixoma auricular izquierdo, se decide realizar tratamiento, priorizando la exéresis tumoral de la neoplasia primaria del corazón, con posterior alta hospitalaria y seguimiento para realizar tratamiento de la neoplasia hematológica.


Palabras clave: tumores cardíacos, linfoma, enfermedad de Hodgkin.

Intracardiac primary tumors are rare pathologies and in extremely exceptional cases are simultaneously associated with another primary neoplasm. We present the approach to a female, 38-year-old patient who in the context of pre-treatment studies for radiotherapy and chemotherapy for Hodgkin Lymphoma received the echocardiographic diagnosis of intracardiac mass. Before the suspicion of a left atrial myxoma, we decided to treat first the neoplasm by exeresis of the cardiac tumor with subsequent hospital discharge and follow-up to treat the hematologic disease.


Keywords: heart neoplasms, lymphoma, Hodgkin disease.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2020-09-03 | Aceptado 2020-10-09 | Publicado 2020-12-30


Licencia Creative Commons
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.

Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

Introducción

Los tumores cardíacos primarios son muy infrecuentes, con una incidencia en autopsias de entre 0,001 y el 0,03%, y entre ellos se encuentran neoplasias benignas o malignas que pueden desarrollarse a partir de cualquier tejido cardíaco1. Más del 80% de los tumores cardíacos primarios son benignos, siendo, entre ellos, el más frecuente el mixoma auricular2. Aproximadamente el 50% de los tumores cardíacos benignos de los adultos serán de este tipo. La mayoría de los mixomas (80%) aparecen en la aurícula izquierda y con frecuencia decreciente, en la aurícula derecha, en el ventrículo derecho y en el ventrículo izquierdo. La incidencia del mixoma cardíaco es máxima entre los 40 y los 60 años de edad, con una proporción de casos entre mujeres y hombres de aproximadamente 3 a 1 3. El origen de las células de los mixomas no se conoce con exactitud, pero se cree que proceden de células subendocárdicas remanentes o de células mesenquimatosas pluripotenciales de la región de la fosa oval y que se pueden diferenciar a lo largo de varias líneas celulares. Típicamente adoptan una forma de masa pedunculada de base corta y ancha, pero también pueden presentar forma sésil. El único tratamiento definitivo de los mixomas cardíacos es su extirpación quirúrgica y la tasa de remisión oscila entre un 5 y un 14%. No existe en la actualidad bibliografía que correlacione el linfoma Hodgkin con el mixoma para justificar la asociación de mixoma auricular y este tipo de neoplasia oncohematológica.

Caso Clínico

Paciente femenina de 38 años con antecedentes de fibromialgia diagnosticada hace 10 años ingresa a Servicio de Guardia por presentar equivalentes febriles, pérdida de peso, sudoración nocturna y mialgias generalizadas de 10 días de evolución. Al examen físico se encontraba en regular estado general, febril, resto de los signos vitales normales sin datos positivos. Al laboratorio de Guardia se evidencia anemia normocítica normocrómica (hemoglobina 7,4 mg/dl) asociada a leucopenia (glóbulos blancos 2900/mm3) y velocidad de eritrosedimentación elevada (50 mm/hora). Se interpreta el cuadro como una bicitopenia febril y se decide internación en sala. Se realiza tomografía axial computarizada (TAC) de cuello, tórax, abdomen y pelvis que evidencia adenopatías cervicales múltiples, la de mayor diámetro de 15 mm, sin otros hallazgos relevantes. Se decide toma de biopsia quirúrgica ganglionar la cual informa en la anatomopatología: proliferación nodular linfocítica con centros germinales y escasas células mononucleares de Hodgkin en el sector internodular. Se realiza PET-TC que informa hipercaptación ganglionar de tipo metabólica supradiafragmática.

Una vez confirmado el diagnóstico de linfoma de Hodgkin se procede a realizar estudios pretratamiento quimioterápico por lo que se realiza un ecocardiograma transtorácico que evidencia en aurícula izquierda imagen tumoral de gran tamaño (aproximadamente 2x5 cm) que protruye a ventrículo izquierdo con pedículo de implantación en tabique interauricular por encima de la fosa oval, respetando la cara auricular de la valva anterior mitral.

Ante este hallazgo, se decide internación en Sala de Cardiología de nuestro nosocomio para iniciar estudios prequirúrgicos para tratamiento de neoplasia intracardíaca primaria. Se realiza ecocardiograma transesofágico el cual concluye: masa móvil, multilobulada, de aproximadamente 6x2 cm, con base de implantación de aproximadamente 0,8 cm en zona media de septum interauricular, con zonas de diferente ecogenicidad, que prolapsa en diástole hacia el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral, compatible con mixoma auricular izquierdo. Posteriormente se realiza cinecoronariografía la cual no presenta lesiones angiográficamente significativas, pero que informa desde tercio medio de arteria coronaria derecha el origen de un ramo de mediano calibre que se dirige hacia la aurícula izquierda, el cual podría corresponder a una arteria nutricia de la masa tumoral en estudio.

Debido al potencial embolígeno y en consenso con el Servicio de Hematología se realiza exéresis tumoral previo al inicio del tratamiento por su patología oncohematológica con un tiempo de clampeo aórtico de 29 minutos y un tiempo de circulación extracorpórea de 39 minutos, otorgándole el alta hospitalaria a las 96 horas posteriores a la cirugía en plan de iniciar tratamiento quimioterápico en un mes.

Discusión

La mayoría de los mixomas aparecen de forma esporádica, pero también pueden ser hereditarios, y en algunos casos se han descrito en relación con un síndrome concreto denominado complejo de Carney, un trastorno que se transmite con carácter autosómico dominante y que se caracteriza por la presencia de mixomas cardíacos y extracardíacos (cutáneos o mamarios), lesiones hiperpigmentadas, hiperactividad de las glándulas suprarrenales o testiculares y tumores hipofisarios4. Algunos tumores no producen síntomas y se diagnostican como hallazgos incidentales, especialmente en la actualidad con el aumento de las técnicas de imágenes no invasivas5.

El interés clínico de los tumores cardíacos ha ido aumentando progresivamente debido a que ahora son considerados curables y quirúrgicamente extirpables. Su pronóstico depende de múltiples factores dentro de los cuales podemos mencionar: el tipo, la localización y el estado del paciente al momento del diagnóstico6.

Los pacientes con neoplasias hematológicas malignas presentan una importancia especial. No solo debemos considerar las comorbilidades del hecho de tener una patología maligna, sino que probablemente se encuentren con un mayor nivel de inmunosupresión y por ende un riesgo aumentado de infecciones junto al alto porcentaje de complicaciones hemorrágicas, lo cual nos lleva a plantearnos cuál es la mejor resolución en el caso de una paciente que debería llevar a cabo una cirugía mayor como tratamiento de un mixoma auricular. En un estudio de 24 pacientes que requirieron cirugía a corazón abierto en contexto de una neoplasia oncohematológica maligna se evidenció que la mortalidad intrahospitalaria asociada a la cirugía fue de solo un 4%, valores similares a los de las cirugías en un paciente sin la comorbilidad neoplásica, mientras que la morbilidad fue elevada, alcanzando el 50%7.

Enfocándonos desde el otro punto, las complicaciones cardiovasculares de un tratamiento quimioterápico son múltiples y no menores. Insuficiencia cardíaca e isquemia son dos complicaciones mayores y muy frecuentes del tratamiento con fármacos como tratamiento de algunos tipos de neoplasias8. El tratamiento contra el cáncer que incluye radioterapia y quimioterapia, en especial los que involucran antraciclinas como la doxorrubicina, se asocia a complicaciones directamente relacionadas a la dosis. Cantidades diarias de 500 mg/m2 se asociaron a un 16% de incidencia de Insuficiencia cardíaca; sin embargo, se ha descripto que dosis de entre 180 y 240 mg por día conllevan alteraciones subclínicas solo diagnosticables por estudios de imagen9,10. Es por esto que habitualmente se plantea una evaluación cardiovascular previa al inicio del tratamiento de la gran mayoría de las neoplasias sumada a la realización de un ecocardiograma transtorácico. A su vez, contamos con el conocimiento de que el resultado de la cirugía en quienes se ha practicado radioterapia en la región esternal es peor que en aquellos que no han recibido este tratamiento11.

En nuestro caso clínico, en consenso con el Servicio de Hematología y en ausencia de datos bibliográficos de presentación conjunta de linfoma de Hodgkin y mixoma auricular, se decidió realizar la exéresis tumoral en primera instancia, para luego de la recuperación de la cirugía central de la paciente, pudiera completar el tratamiento oncológico con radioterapia y quimioterapia.

Conclusión

Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes, y más aún en correlación con otro tipo de neoplasias, en este caso de origen oncohematológico.

En el caso de la paciente de 38 años de edad, con ambos diagnósticos –mixoma auricular y linfoma de Hodgkin– se plantea la duda sobre qué patología debería ser tratada en primera instancia. La resolución quirúrgica en primera instancia del mixoma auricular izquierdo se planteó como la mejor opción para la paciente debido a la disponibilidad para realizarla prontamente en nuestro nosocomio y por las comorbilidades que este tipo de cirugía genera, luego del tratamiento no invasivo contra el cáncer. Ante la buena evolución posquirúrgica se decide alta hospitalaria para posterior tratamiento con radioterapia y quimioterapia del linfoma, en seguimiento por Servicio de Hematología de nuestro hospital.

  1. McManus B. Primary tumors of the heart. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, Editors: Braunwald´s Heart Disease, 9th ed, Philadelphia, 2011, Elsevier Saunders, pp: 1638-1650.

  2. Burke A, Virmani R. Pediatric heart tumors. Cardiovasc Pathol. 2008;17(4): 193-8.

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  5. Sheppard MN, Mohiaddin R. Tumors of the heart. Future Cardiol 2010;6(2): 181‐93.

  6. Rahouma M, Arisha MJ, Elmously A, El Sayed Ahmed MM, Spadaccio C, Mehta K, et al. Cardiac tumors prevalence and mortality: A systematic review and meta-analysis. Int J Surg 2020;76(1):178‐89.

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  11. Gajanana D, Rogers T, Attaran S, Weintraub WS, Iantorno M, Thourani VH, et al. Transcatheter Aortic Valve Replacement in Patients with Symptomatic Severe Aortic Stenosis and Prior External Chest Radiation. Cardiovasc Revasc Med 2019;20(5):376‐80.

Autores

Juan M Brunialti
Residente de Cardiología.
Alan L Carrion
Residente de Cardiología.
Lucía Martino
Residente de Cardiología.
Federico Rodríguez
Jefe de Residentes Cardiología.
Lucía Ortiz
Residente de Cardiología.
Diego Echazarreta
Jefe de Sala. División Cardiología.
Marcelo Portis
Jefe de Servicio. División Cardiología. Hospital Interzonal Especializado de Agudos y Crónicos “San Juan de Dios”. La Plata, Provincia de Buenos Aires.

Autor correspondencia

Juan M Brunialti
Residente de Cardiología.

Correo electrónico: jmbrunialti@gmail.com

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Revista del CONAREC, Volumen Año 2020 Num 157

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Revista del CONAREC
Número 157 | Volumen 35 | Año 2020

Titulo
Masa intracardíaca en paciente con Linfoma Hodgkin

Autores
Juan M Brunialti, Alan L Carrion, Lucía Martino, Federico Rodríguez, Lucía Ortiz, Diego Echazarreta, Marcelo Portis

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2020-12-30

Registro de propiedad intelectual
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